Klassifisering

Den mest brukte klassifiseringen av epileptiske anfall foreslått av International Antiepileptic League (1981, Kyoto, Japan), som er basert på de kliniske manifestasjonene av anfall og EEG-indikatorer. Denne klassifiseringen tar ikke hensyn til årsaken til sykdommen og anatomiske egenskaper..

Internasjonal klassifisering av epileptiske anfall (1981)

1. Delvise (fokale) anfall (anfall som begynner med lokal epileptisk utflod).
   1. Enkle partielle anfall (uten å slå av bevisstheten).
      1. Med motorkomponent.
      2. Med somatosensoriske eller spesifikke sensoriske symptomer.
      3. Med vegetative symptomer.
      4. Med psykiske symptomer.
   2. Komplekse partielle anfall (med utkobling av bevissthet).
      1. Debuter med et enkelt partielt anfall med ytterligere utkobling av bevissthet:
         • med enkle delsymptomer med ytterligere utkobling av bevissthet;
         • med automatismer.
   3. Delvise anfall med sekundær generalisering til tonisk-kloniske paroksysmer.
      1. Enkle partielle anfall med generalisering.
      2. Komplekse partielle anfall med generalisering.
      3. Enkle partielle anfall, blir komplekse og deretter generaliserte.
2. Generaliserte anfall (anfall som begynner med bilateralt symmetrisk epileptisk aktivitet i fravær av epileptisk fokus).
   1. Fravær.
      1. Typiske fravær.
      2. Atypiske fravær.
   2. Myokloniske anfall.
   3. Kloniske anfall.
   4. Tonic anfall.
   5. Tonic-kloniske anfall.
   6. Atoniske anfall.
3. Uklassifiserte epileptiske anfall.

Hvordan epileptiske syndromer klassifiseres?

Det er ikke nok å nøyaktig bestemme typen anfall; det er også nødvendig å fastslå formen for epilepsi, som kan omfatte flere typer anfall. Den internasjonale klassifiseringen av epilepsi og epileptiske syndromer (1989) er basert på to grunnleggende prinsipper, der alle epilepsier og epileptiske syndrom er delt inn i etiologi (idiopatisk, symptomatisk, kryptogen) og etter beslag (delvis (fokal) og generalisert).

Den internasjonale klassifiseringen av epilepsier tar også hensyn til sykdomsalderen (former for nyfødte, infantile former, epilepsi med barndom, ungdomsår og voksen alder), den viktigste typen anfall (for eksempel fravær, myokloniske anfall) og prognose (godartede og alvorlige former). En riktig etablert form for epilepsi gjør det mulig å forutsi videre sykdomsforløp, foreskrive riktig behandling og bestemme prognosen for en bestemt pasient (det kan antas om pasienten vil være i stand til å jobbe eller studere etter hvert som sykdommen utvikler seg, og hvor sannsynlig det er å stoppe anfall helt). Å kjenne prognosen vil hjelpe pasienten og hans pårørende til å planlegge livet riktig for de kommende årene..

Foreløpig utarbeides et nytt utkast til klassifisering av epileptiske syndromer (revisjon av 2001), som inkluderer et betydelig antall former beskrevet over 20 år. Til tross for at dette prosjektet ikke endelig er godkjent, diagnostiseres mange "nye" former for epilepsi av leger og passende terapi foreskrives. Dermed kan former for epilepsi i dag diagnostiseres i samsvar med klassifiseringen av 1989 eller en ny revisjon.

Epilepsiklassifisering

Epilepsi er en alvorlig, kronisk sykdom preget av tilbakevendende, spontane anfall. Sykdommen kan være av traumatisk art (oppstår som et resultat av traumer) eller diencefalisk (vises som et resultat av skade på hjernens diencefaliske struktur).

I moderne nevrologi er det et stort antall epilepsikvalifikasjoner som er basert på de kliniske og elektroencefalografiske manifestasjonene av epileptiske anfall. EEG og videoovervåking brukes til å fikse dem..

Yusupov sykehus tilbyr en omfattende diagnose av epilepsi ved hjelp av disse og andre studier. På grunn av nøyaktig identifisering av typen sykdom, velger epileptologer et individuelt behandlingsregime som er mest effektivt for en bestemt form for epilepsi. Moderne medisinsk utstyr, innovative terapeutiske teknikker og en individuell tilnærming sikrer høye behandlingsresultater - pasientens helsetilstand forbedres betydelig, utvikling av nye epileptiske anfall forhindres.

Klassifisering av sykdommen

Epilepsi kan være medfødt (idiopatisk) eller ervervet (symptomatisk).

Symptomer på medfødt epilepsi dukker opp allerede i barndommen eller ungdomsårene. Sykdommen er preget av et godartet forløp og en gunstig prognose. Den riktige tilnærmingen til terapi kan sikre fullstendig eliminering av behovet for å ta medisiner. Denne formen for patologi ledsages ikke av skade på medulla. Hjernens spenning forklares av en økning i den elektriske aktiviteten til nevroner. Kramper av medfødt epilepsi kan føre til fullstendig tap av bevissthet.

Medfødt epilepsi utvikler seg på grunn av genetiske defekter i hjernestrukturer. Som et resultat er hjernen konstant krampaktig, siden et angrep kan oppstå plutselig når som helst. Utviklingen av medfødt epilepsi kan utløses av følgende faktorer:

• fødselstraumer;
• hypoksi, føtale asfyksi;
• intrauterine infeksjoner under graviditet.

Ervervet epilepsi er en mer kompleks og alvorlig tilstand som kan påvirke mennesker i alle aldre og er vanskelig å behandle. Sykdommen oppstår som et resultat av patologiske endringer i hjernen forårsaket av påvirkning av visse eksterne faktorer. Ved et epileptisk anfall mister ikke pasienten bevisstheten, men kan ikke kontrollere en viss del av kroppen som har gjennomgått et angrep.

Ervervet epilepsi oppstår som et resultat av påvirkning av ugunstige faktorer på hjernen, noe som igjen fører til dannelsen av et epileptisk fokus som genererer en overdreven elektrisk impuls.

Lokal epilepsi

Ved diagnostisering av epilepsi er det viktig for spesialister å forstå om et anfall påvirker en av hjernehalvdelene eller hele hjernen fullstendig, og finner ut hvilken type anfall - delvis eller generalisert.

Lokal (fokal, delvis) epilepsi kan være enkel eller kompleks. Ved komplekse anfall hos pasienter svekkes bevisstheten, med enkle anfall skjer dette ikke. Enkle anfall i lokal epilepsi er preget av en rekke manifestasjoner, som avhenger av lokaliseringen av epileptisk aktivitet i et bestemt område av hjernebarken. Enkle fokale anfall er preget av utbruddet av kliniske anfall i en bestemt del av kroppen og videre spredning til nærliggende områder.

Enkle partielle anfall kan være:

• tonic - de er preget av at pasienten tar en tvungen holdning og muskelspenning. Etter anfallet svekkes musklene som er involvert i det midlertidig;
• sensoriske - pasienter har illusjoner, hallusinasjoner, hvilken som helst del av kroppen kan bli følelsesløs eller kriblende;
• vegetativt - med angrep er det piloereksjon, svette, hjertebank, en følelse av en klump i halsen. Ved slike anfall har pasienter en rekke psykiske lidelser..

Ved komplekse anfall er pasientene svekket, de reagerer ikke på ytre stimuli. Varigheten av et slikt anfall er som regel fra 30 til 90 sekunder, hvoretter døsighet og tretthet vises.

Komplekse anfall av lokal epilepsi må skilles fra fraværsanfall. I det første tilfellet er kilden fokus for patologisk aktivitet, og den andre er et primært generalisert anfall. Varigheten av fokale anfall er oftest lengre, de er preget av forvirring. Fraværet ledsages ikke av dette fenomenet. Utviklingen av anfall av lokal epilepsi skyldes fokale lesjoner i hjernebarken, de krever annen behandling enn fravær.

Generalisert epileptisk anfall

Typer epilepsi. Symptomer på anfall

Den klassiske manifestasjonen av epilepsi er tilstedeværelsen av anfall. De vises uventet og er ikke alltid avhengige av miljøfaktorer. I visse tilfeller er det mulig å forutsi utseendet til et angrep basert på pasientens klager over generell ubehag. Han kan lide av hodepine, dårlig søvn, mangel på appetitt, irritabilitet.

Under et angrep oppstår kramper der hodet vippes tilbake, lemmer og koffert strekkes, pusten holdes og venene i nakken svulmer. Disse anfallene kalles tonic og varer i omtrent 20 sekunder. De blir fulgt av kloniske anfall, som manifesterer seg i rykkete bevegelser. Denne fasen varer opptil 3 minutter. Pasienten kan ha skum i munnen med en blanding av blod, dette skyldes akkumulering av spytt i munnen og mulig bitt av kinn eller tunge.

Det er mange typer epilepsi kjent for moderne medisin. Det er hovedtyper av epilepsi:

• fraværsepilepsi. Det er preget av manglende reaksjon på hendelsene som foregår rundt;
• Rolandisk epilepsi. Det er preget av nummenhet i huden, kramper i visse deler av kroppen og rikelig salivasjon. For det meste er gutter i alderen 8-10 syke;
• myoklonisk epilepsi. Det er preget av tilstedeværelsen av epileptiske anfall, myoklonus (muskelsammentrekning), noen ganger er mentale lidelser merkbare;
• posttraumatisk epilepsi. Det er preget av tilstedeværelsen av anfall som et resultat av traumatisk hjerneskade;
• alkoholholdig epilepsi. Det er typisk for personer med alkoholavhengighet. Manifisert av kramper og bevissthetstap. Etter at anfallet er avsluttet, kan pasienten sovne i flere timer;
• epilepsi hos nyfødte;
• temporal lobe epilepsi. Det er kronisk med gradvis progresjon;
• epilepsi hos barn. Beslag kan ikke være epilepsi. Det kreves en grundig diagnose;
• ikke-krampaktig epilepsi. Det er preget av fravær av symptomer, uttrykt av kramper. Det manifesterer seg som en mangel på reaksjon på ytre stimuli, fraværende blikk, tap av bevissthet.

Epilepsi, uansett type, trenger nøye behandling. Epilepsi diagnostiseres og behandles på Yusupov sykehus av epileptologer.

Status epilepticus

Status epilepticus snakkes om med gjentatte anfall, så hyppige at bevisstheten ikke har tid til å komme seg mellom dem. Pasienter har et brudd på hemodynamikk, åndedrettsfunksjon, det er en skumringsbevissthet. Krampeanfall er ledsaget av soporiske og komatøse tilstander som alvorlig truer livet til epileptikeren.

I tonisk fase oppstår en krampe i luftveismusklene, apné vises med de karakteristiske trekk som er oppført ovenfor. Utseendet til økt og grunne puste assosiert med hypoksi, som er ledsaget av hypokapni, blir notert. I denne tilstanden øker epileptisk aktivitet og anfallets varighet øker..

Pasienter som har kommet i koma lider av svelget respiratorisk lammelse med tap av svelget refleks. I luftveiene akkumuleres spyttutskillelse, som et resultat av at pusten forverres, oppstår cyanose. Hemodynamikk endres, hjertefrekvensen øker, blodtrykket øker, hjerteinfarkt utvikler seg, metabolismen svekkes, noe som resulterer i metabolsk acidose, intracellulær respirasjon er svekket.

Diagnostikk

Hvis du har anfall av epilepsi, bør du umiddelbart søke hjelp fra en nevrolog. Det er en epileptolog ved Yusupov sykehus som spesialiserer seg på denne sykdommen..

Legen vil utføre diagnostikk ved hjelp av moderne utstyr. På Yusupov sykehus brukes følgende undersøkelsesmetoder for dette: encefalografi, neurosonografi, MR, CT, Doppler-ultralyd av hjernekarene, ultralyd om nødvendig. Legen vil bestemme den eksakte formen og årsaken til sykdommen og foreskrive riktig behandling.

Det er viktig å følge de nøyaktige anbefalingene fra den behandlende legen for å oppnå maksimal effekt av behandlingen. I følge statistikk, med riktig bestemmelse av behandlingsforløpet, vil anfallene snart avta og forsvinne snart helt..

Behandling

Epilepsi er et alvorlig stress som både pasientens pårørende og seg selv opplever. En person opplever konstant frykt, i påvente av hvert nye anfall, som et resultat utvikler han depresjon. Derfor gjør nevrologer ved Yusupov sykehus sitt ytterste for å hjelpe pasienter med epilepsi, ved å velge behandling med de mest moderne antiepileptika som kan forhindre utvikling av nye anfall..

I kampen mot sykdommen observerer epileptologene fra Yusupov Hospital følgende terapeutiske prinsipper:

• tidlig behandlingsstart;
• kontinuitet;
• kompleksitet;
• kontinuitet;
• individuell tilnærming.

Behandling av pasienter med epilepsi ved Yusupov Hospital Neurology Clinic er rettet mot å oppnå følgende mål:

• forhindre utvikling av nye epileptiske anfall;
• lindring av smertefulle opplevelser under anfall;
• reduksjon i forekomsten av epileptiske anfall;
• kansellering av medisininntak eller reduksjon av bivirkninger ved bruk av dem;
• å lære kjære av epileptikeren om riktig håndtering av pasienten;
• gjennomføre sosial og nevrologisk rehabilitering for å forbedre pasientens livskvalitet;
• bruk av kompleks terapi for pasienter med epilepsi og samtidig sykdommer.

I nevrologiklinikken til Yusupov sykehus utføres kompleks, regelmessig og langvarig behandling av epileptiske anfall. Den består av dehydrering, antikonvulsive, tonic og resorpsjon prosedyrer.

Før behandlingen påbegynnes, bestemmer klinikkens team av nevrologer og diagnostikere typen anfall og etiologien til epilepsi. For medikamentell terapi velges det mest optimale medikamentet, hvis dosering økes kontinuerlig til øyeblikket angrepene stopper helt. Hvis du tar stoffet ikke tillater deg å oppnå ønsket resultat, er bruk av ekstra medisiner foreskrevet.

Effektiviteten av behandlingen avhenger i stor grad av handlingene til pasienten selv - hans samsvar med alle anbefalingene fra den behandlende legen. Avbrudd av medisiner kan føre til status epilepticus.

I nevrologiklinikken på Yusupov sykehus, under behandling av epilepsi, bruker leger med lang erfaring i behandling av alle typer sykdommer den nyeste teknologien og antiepileptika fra den siste generasjonen.
For å diagnostisere og konsultere en nevrolog eller epileptolog ved Yusupov sykehus, må du avtale telefon eller på klinikkens nettside.

Klassifisering av epilepsi og epileptiske anfall

De kliniske manifestasjonene (semiotikk) av epileptiske anfall kan være svært forskjellige. Til tross for teknisk fremgang og utvikling av ytterligere undersøkelsesmetoder, er en grundig analyse og evaluering av alle detaljene i anfallssemiotikk en av nøkkelfaktorene i diagnosen epilepsi. Derfor vil leger alltid se et angrep med egne øyne og studere i detalj utviklingen av dets ytre manifestasjoner. I dette tilfellet kan video-EEG-overvåking gi størst informasjonsinnhold, fordi ikke bare video av et angrep blir tatt opp samtidig, men også elektroencefalografiske manifestasjoner i dette øyeblikket.

Sammen med utviklingen av legenes kunnskap om epilepsi, har det skjedd en utvikling i klassifiseringene av epilepsi og epileptiske syndromer. De ledende klassifiseringene har alltid vært klassifiseringene av epileptiske anfall utarbeidet av International League of Antiepileptics (ILAE). En semiologisk klassifisering av epileptiske anfall er også mye brukt (Luders et al., 1998)

I. Generaliserte anfall

1. Fravær
2. A. Typiske fravær er et generalisert anfall preget av plutselig utbrudd og nedsatt bevissthet (med varierende grad av alvorlighetsgrad). Hendelsene som oppstår under et angrep blir ofte ikke husket. Kloner av hodet, øyelokkene, periorale og andre muskelgrupper kan som regel forekomme oftest ved 3 Hz. Lem myoklonus er mindre vanlig. Orale og manipulerende automatismer kan vedvare i oppførsel, og før utbruddet av epileptiske anfall.
3. B. Myokloniske fravær - bilaterale (mindre ofte ensidige eller asymmetriske) rytmiske muskelsammentrekninger i øvre skulderbelte, med progressiv heving av armene under et angrep. Myoklonus av periorale muskler, hode og ben kan også observeres. Sistnevnte er som regel daglige og varer i 10-60 sekunder. Nivået av bevissthetshemming kan variere fra fullstendig tap til sikkerhet.
4. C. Fravær med myoklonus av øyelokkene - ledsaget av korte, gjentatte, raske (4-6 Hz) myoklonus av øyelokkene oppover, avvik fra øyebollene og vippende (forlengelse) av hodet. Angrepene har vanligvis kort varighet (opptil 6 sekunder), men forekommer gjentatte ganger gjennom dagen. Bevissthet forstyrres i de fleste tilfeller ikke.
5. Atypiske fravær er preget av en gradvis begynnelse og mindre uttalt nedsatt bevissthet, i motsetning til typiske fravær. De ledsages ofte av en reduksjon i muskeltonus (vanligvis gradvis) i hodet, kofferten eller lemmer og uuttrykt myoklonus. Bevissthetssvikt kan være minimal, pasienten er i stand til å fortsette sine aktiviteter, men sakte eller med feil.
6. Tonic - generaliserte anfall med en bilateral økning i muskeltonen i lemmer, som varer fra noen sekunder til flere minutter. De utvikler seg ofte fra søvn og oppstår med muskelspenninger av varierende intensitet, med tap av bevissthet. I begynnelsen av et tonisk anfall med uttalt muskelspenning kan pasienten reprodusere lyden av utånding. Med et uttalt og langvarig tonisk angrep er tilstedeværelsen av en vibrasjonskomponent mulig, ofte feilaktig beskrevet som "kloner".
7. Atonisk - preget av en plutselig nedgang eller reduksjon i muskeltonus uten synlige forutgående toniske eller myokloniske komponenter. Disse anfallene er veldig korte (mindre enn 2 sekunder) og kan involvere hode, koffert eller lemmer..
8. Myoklonisk
9. - Myoklonus - kramper manifestert av enkle eller flere korte muskelsammentrekninger.
10. - Myoklonisk status epilepticus - konstant uregelmessig rykning (mer enn 30 minutter), ofte med delvis intakt bevissthet.
11. - Negativ myoklonus er et angrep med kort avbrudd i tonisk muskelaktivitet som varer mindre enn 500 ms. Består av to komponenter: 1 - et skarpt brudd på postural tone langs gradienten av alvorlighetsgrad (kort atoni) 2 - vilkårlig å bringe til startposisjonen. Kan forekomme isolert eller i serie.
12. - Myoklonisk-atonisk - anfall i strukturen, hvorav det er to komponenter: myoklonus (enkelt eller flere) etterfulgt av atoni. Karakterisert av traumer i hodet og øvre ekstremiteter, på grunn av et raskt raskt fall.

II. Fokale anfall

Auras

a) Sensorisk aura er en subjektiv følelse uten kliniske manifestasjoner. Undertyper:

• - Den somatosensoriske auraen er preget av sensoriske opplevelser i form av nummenhet, prikking, følelser av bevegelse og ønske om bevegelse. Oppstår når sensorimotorisk cortex er involvert.
• - Den visuelle auraen er enkle hallusinasjoner i form av flimrende eller blinkende lys, flekker eller andre former og figurer, scotoma eller amaurose. Mer komplekse hallusinasjoner i form av visjoner eller bilder betraktes som psykiske auraer. Visuelle auraer er et resultat av skade på occipital lobe.
• - Den auditive auraen inkluderer slike elementære lyder som summende, ringing, etc. Mer komplekse auditive hallusinasjoner - stemmer - betraktes som empiriske angrep. Oppstår når hørselsbarken påvirkes i den laterale overlegne temporal lobe.
• - Olfaktoriske auraer er preget av følelsen av en ubehagelig lukt. Deres tilstedeværelse kan indikere initiering av anfall fra mesiotemporal eller orbitofrontal regioner..
• - En gustatorisk aura manifesteres av følelsen av sur, bitter, salt, søt eller metallisk smak. Det kan være tidsmessig og, mindre vanlig, frontal epilepsi.
• - Den epigastriske auraen oppleves som et ubehag oppover fra øvre del av magen til brystet og halsen. Oppstår når den mediale temporal lappen påvirkes.
• - Hodeauraen manifesterer seg som hodepine eller mild svimmelhet.

b) Opplevelsesmessig aura inkluderer affektive, mnemoniske (minne) fenomener eller subjektive oppfatninger som depersonalisering eller hallusinasjoner. De kan vises alene eller i kombinasjon..

• - Affektive auraer - de er preget av følelser som frykt, depresjon, glede og sinne.
• - Den mnemoniske auraen manifesteres av følelsen av "allerede sett" (déjà vu) og "først sett" (jamais vu).
• - Den hallusinerende auraen er preget av en kompleks følelse som inkluderer visuelle (f.eks. Dannede bilder), auditive (f.eks. Stemmer) eller andre komponenter, uten å endre bevisstheten. Sensoriske fenomener kan ledsages av assosiasjoner med følelser eller tolkning, for eksempel, kan oppfattes som trakassering.
• - En illusorisk aura er preget av en endring i oppfatningen av miljøet, inkludert visuelle, auditive, somatosensoriske, olfaktoriske og / eller gustatoriske fenomener, uten endring i bevissthet.

Motor

1. Enkle motorbeslag er preget av unaturlige, relativt enkle bevegelser som kan startes fra hoved- og tilleggssensormotoriske soner. Enkle motorbeslag kan deles inn i: myokloniske, toniske, epileptiske spasmer, kloniske, allsidige og tonisk-kloniske.
2. Komplekse motorbeslag

• - Hypermotor - betyr ballistiske bevegelser med stor amplitude i proksimale ekstremiteter eller aksiale muskler, i form av "tråkk", rykkbevegelser i bekkenet, hopp og svingende bevegelser.
• - Hypomotor - en reduksjon i amplituden og / eller hastigheten på motoraktiviteten.
• - Automotor - karakteristisk for et fokus i temporal lobe, men kan også ha en frontal opprinnelse (orbitofrontal cortex). Orale automatismer i form av tygging, svelging, smacking er typiske. Fingerbevegelser er også notert i form av plukking. Ofte er bevisstheten svekket, men med skade på den ikke-dominerende halvkuleens temporale lapp, kan anfall fortsette uten bevissthetssvikt.
• - Gelastisk - manifestert av ictal latter. Det er også dakristiske angrep i form av ictal gråt. De er patognomoniske for hypothalamus hamartom.

1. Fokalbeslag utvikler seg til en bilateral krampe - et fokalbeslag kan spre seg og involvere begge halvkuler, noe som resulterer i bilaterale kramper. Motorkomponenten kan inkludere toniske eller kloniske komponenter.
2. Fokal forlenget epilepsi (Epilepsia partialis continua) refererer til repeterende fokalmotoriske anfall (vanligvis involverer musklene i armene og ansiktet, men noen ganger kan muskler og andre deler av kroppen bli påvirket) som går igjen noen få sekunder eller minutter i lang tid (fra dager opp til år). Fokusmotoriske anfall kan manifestere seg som "Jacksons mars". Det er også muligheten for Todds parese.
3. Vegetativ - inkluderer kardiovaskulære, gastrointestinale, vasomotoriske og termoregulerende manifestasjoner. For eksempel: hjertebank, kvalme, sommerfugl, sult, brystsmerter, urinering eller avføring, gåsehud, seksuelle følelser, følelse av varme eller kalde, blekhet, takykardi eller bradykardi / asystole, pupillforandringer og rennende øyne.
4. D iskognitiv - inkluderer en endring i bevissthet og respons (til miljøet). Graden av nedsatt bevissthet og reaksjon på miljøet kan variere..

Sh. Spesifikke typer anfall

Akinetic - preget av manglende evne til å utføre vilkårlige målbevisste bevegelser, som regel, med bevart bevissthet. Sonen for initiering av slike anfall er de negative motorsonene som ligger foran den ekstra motorsonen til frontflatene..

Aphasic - preget av manglende evne til å reprodusere eller forstå tale, oppstår vanligvis på grunn av aktivering av kortikale talesoner på den dominerende halvkule.

Hypomotor - forekommer i fokale og generaliserte former for epilepsi. Volumet av motoraktivitet med disse paroksysmene reduseres eller bremser kraftig. Definisjonen "hypomotorisk" brukes bare i tilfeller der det er umulig å bestemme pasientens bevissthetsnivå.

IV. Uklassifiserte paroksysmale hendelser som ikke kan inngå i noen av de ovennevnte gruppene på grunn av mangel på nødvendig informasjon, samt noen nyfødte paroksysmer, for eksempel rytmiske øyebevegelser, tygging, spyttbevegelser).

Den syndromiske klassifiseringen av epilepsi presentert av International Antiepileptic League (J. Engel, 2001) brukes også.

- Idiopatisk fokal epilepsi i spedbarnsalderen og barndommen

- Godartede anfall av spedbarn (ikke familie)

- Godartet barndomsepilepsi med sentrale tidsmessige sammenvoksninger ("rolandic")

- Godartet occipital epilepsi i barndommen med tidlig utbrudd (Panayotopulos type)

- Godartet occipital epilepsi i barndommen med sen debut (Gastaut-type)

- Familial (autosomal dominant) fokal epilepsi

- Godartede familiære nyfødtebeslag

- Godartede familieangrep fra spedbarnsalderen

- Autosomal dominerende nattlig frontal epilepsi

- Familiel temporal lap epilepsi

- Familiær variabel fokus fokal epilepsi *

- Symptomatisk (eller sannsynligvis symptomatisk) fokal epilepsi

- Limbisk epilepsi: mesial temporal lobe epilepsi med hippocampal sklerose; mesial temporal lobe epilepsi på grunn av en spesifikk etiologi; neokortisk epilepsi; Rasmussens syndrom; hemiconvulsive-hemiplegic syndrom; trekkende partielle anfall i tidlig barndom *; andre former for viss lokalisering og etiologi.

- Idiopatisk generalisert epilepsi

- Godartet myoklonisk epilepsi i spedbarnsalderen

- Epilepsi med myoklon-astatiske anfall

- Epilepsi med myoklonisk fravær

- Idiopatiske generaliserte epilepsier med variabel fenotype: juvenil fraværsepilepsi; juvenil myoklonisk epilepsi; epilepsi med isolerte generaliserte tonisk-kloniske anfall

- Generalisert epilepsi med feberkramper pluss *

- Idiopatisk lysfølsom occipital epilepsi

- Andre former for epilepsi med anfall på grunn av visuell stimulering

- Primær lesing epilepsi

- Epileptisk encefalopati (der epileptiform aktivitet på et elektroencefalogram kan føre til progresjon av nevrologiske lidelser)

- Tidlig myoklonisk encefalopati

- Myoklonisk status i ikke-progressive encefalopatier *

- Epilepsi med fortsatt peak-wave aktivitet under langsom bølge søvn

- Spesifikke sykdommer (som Lafor, Unferricht-Lundborg sykdommer, neuronal ceroid lipofuscinosis, etc.)

- Anfall som definisjonen av "epilepsi" ikke er påkrevd: godartede anfall hos nyfødte; feberkramper; refleksangrep; kramper assosiert med alkoholuttak; anfall forårsaket av medisiner eller andre kjemiske midler; kramper som oppstår umiddelbart etter eller i den tidlige perioden med traumatisk hjerneskade; enkeltangrep eller enkelt angrepsserie

- Sjelden repeterende anfall (oligoepilepsi)

Klassifisering av epilepsi etter anfallstype (R.S. Fisher et al., 2016)

I. Med fokus

A. Motor (med motor)

B. Ikke motor (ingen motor)

- Med aktivitetsstopp

II. Generell start

A. Motor (med motor)

B. Ikke-motorisk (fravær)

III. Med en ukjent begynnelse

A. Motor (motordrevet)

B. Ikke motor (ingen motor)

Klassifisering av epileptiske anfall

Siden epilepsi bare er et symptom på mange forskjellige lidelser, er det ikke mulig å lage en enkelt klassifiseringsplan. Videre er den etiologiske klassifiseringen av sykdommer umulig. Det er imidlertid mulig å lage flere klassifiseringssystemer på forskjellige nivåer (for eksempel etiologiske, topografiske, nevrofysiologiske osv.).

Når du utvikler kliniske klassifikasjoner, blir spesiell oppmerksomhet rettet mot etableringen av et enhetlig konseptapparat, diagnose og prognose. I løpet av de siste tjue årene har International Antiepileptic League (IPL) foreslått to klassifikasjonsordninger: en for krampeanfall, den andre for epilepsi og epileptiske syndromer..

a) Klassifisering av epileptiske anfall. Anfallsklassifiseringene utviklet av MPL (1969, revidert 1989) er basert på kliniske typer anfall og EET; skille mellom partielle anfall, der de første kliniske symptomene indikerer "aktivering av det funksjonelle systemet til nevroner begrenset til en del av en halvkule", og generaliserte anfall, der de første elektrokliniske endringene indikerer involvering av begge halvkuler i den patologiske prosessen, med videre inndeling av disse hovedgruppene.

Denne klassifiseringen er basert på et konsept som ikke alle forfattere er enige i, spesielt i forhold til generaliserte anfall (Hirsch et al., 2006a).

Inndelingen av alle anfall i to kategorier (delvis og generalisert) er kunstig, begrepet anfall som homogent involverer hele cortex er uprøvd (se Hirsch et al., 2006a), og det er ikke mulig å skille mellom sekundære generaliserte anfall med fokus opprinnelse fra generaliserte angrep. Dette er imidlertid av praktisk betydning, siden behandling for forskjellige typer anfall kan variere sterkt, og bare delvise anfall er mottakelige for kirurgisk behandling..

For å unngå kompleksiteten i det forrige systemet er det foreslått en ny klassifisering (Liiders et al, 1999). Den er basert på den kliniske beskrivelsen av et anfall, og gir en systematisk sjekkliste for den kliniske analysen av et anfall, og dermed unngås antakelser om dets mekanismer og årsaker. Denne klassifiseringen gjelder for spedbarn og små barn, siden bare objektive tegn er registrert. Et lignende system for anfallstype er for tiden under etterforskning av MPL (Engel, 2006).

Kontroversen pågår imidlertid fortsatt, og selv om det ikke er noen allment akseptert versjon, er det foreslått en revidert terminologi og en liste over de vanligste typene av anfall, hvor avvikene som var tilstede i de forrige klassifiseringene ble unngått (Engel, 2001, 2006).

b) Klassifisering av epileptiske syndromer. Med utviklingen av epileptologi ble det klart at beskrivelsen av epileptiske anfall er viktig, men ikke tilstrekkelig for valg av behandlingstaktikk, undersøkelsesmetoder og prognose for pasienter og deres familier. Konseptet med epileptisk syndrom er blitt foreslått, definert som "en samling av symptomer og tegn som vanligvis forekommer samtidig" (Commission on Classification and Terminology, 1989).

Klassifiseringen fra 1989 er hovedsakelig basert på kliniske tegn og EEG-egenskaper ved epileptiske syndromer. Det ble også tatt i betraktning at klassifiseringen, i tillegg til å beskrive de kliniske manifestasjonene (anfall), skal omfatte indikasjoner på sykdommens etiologi, sykdomsalderen, symptomer som følger med anfallet, lokalisering og andre aspekter. Imidlertid må ethvert klassifiseringssystem oppfattes som et kompromiss mellom brukerens behov og tilgjengelig informasjon om sykdommen..

Ofte samsvarer en klassifisering tilpasset behovene til nevrokirurger (type og plassering av et epileptogent fokus) eller epidemiologer (etiologiske faktorer) ikke klassifiseringene som er utviklet for grunnleggende forskning, epileptologer, genetikere, nevrologer eller allmennleger. Faktisk kan ingen enkelt klassifisering dekke alle aspekter av en kompleks og multifaktoriell lidelse som epilepsi..

Klassifiseringene av MPL epileptiske syndromer er ikke bare basert på beskrivelsen av et anfall (klinisk og EEG), men også på etiologi (idiopatisk, symptomatisk og kryptogen syndrom) og utviklingsmekanismer eller topografi (generalisert, lokalisert, ubestemt generalisert eller fokal, spesifikk eller situasjonsbestemt).

Idiopatiske syndromer er de som ikke er forårsaket av skade eller hjerneskade; ved symptomatiske syndromer er anfall forårsaket av en spesifikk underliggende lidelse, fokal eller diffus; i kryptogene syndrom antas en sekundær natur av sykdommen, men den primære årsaken har ikke blitt diagnostisert. Tildelingen av en tilstand til en bestemt gruppe kan forårsake vanskeligheter eller vise seg å være umulig, og valg av en gruppe kryptogene syndromer kan heller ikke betraktes som tilfredsstillende, siden en slik diagnose avhenger av undersøkelsens fullstendighet..

I 2001 foreslo MPL-klassifiserings- og terminologigruppen en diagnostisk ordning for personer med epileptiske anfall (Engel, 2001). Den består av fem "akser" (Ordliste for å beskrive et anfall; Liste over anfallstyper; Liste over epileptiske syndromer, som tar høyde for at en nøyaktig klassifisering ikke alltid er mulig; Liste over sykdommer ofte forbundet med epilepsi og anfall; Konsekvenser av sykdommen), med tilstrekkelig fleksibilitet i applikasjonen i klinisk praksis, noe som ikke var tilfelle for tidligere publiserte retningslinjer. Begrepene generalisert, idiopatisk og symptomatisk ble fortsatt brukt, selv om de ikke lenger danner grunnlaget for klassifiseringen.

Det er vanskelig å benekte den praktiske verdien av disse begrepene, selv om deres patofysiologiske betydning kan være begrenset.

Isolering av epileptiske syndromer gjør det mulig å diagnostisere og forutsi sykdomsforløpet mer nøyaktig enn klassifiseringen av typer epileptiske anfall. Imidlertid, på grunn av heterogeniteten til epileptiske syndromer, kan deres bestanddeler være relatert til hverandre topografisk eller etiologisk, men noen ganger har dette forholdet ikke blitt identifisert. Deres forskjellige spesifisitet er av stor betydning. Noen syndromer, for eksempel Rolandic epilepsi, er veldig godt definert, mens andre, for eksempel grand mat under oppvåkning, er definert avhengig av omstendighetene til det normale anfallet..

Fordi konseptet med syndromer er rent pragmatisk, og det kan være vanskelig å oppnå enighet om hva som utgjør et bestemt syndrom, er det bare veldefinerte, allment aksepterte syndrom som har betydning (Aicardi, 1994; Duchowny og Harvey, 1996; Watanabe, 1996). En urimelig økning i antall undergrupper eller "justering" av atypiske tilfeller til allment aksepterte syndromer er to farer som truer det overordnede målet om å isolere epileptiske syndrom, nemlig å forenkle diagnose, behandling og prognose. Tross alt er noen tilfeller av barndomsepilepsi best uklassifisert..

Moderne klassifikasjoner tar ikke hensyn til ikke-kritiske manifestasjoner av epilepsi, spesielt psykiatriske lidelser og intellektuelle funksjonshemninger. Denne begrensningen er viktig. Konseptet med katastrofal epilepsi, som bedre betegnes som epileptisk encefalopati, brukes for tiden til å betegne egenskapen til epileptisk aktivitet, uavhengig av årsak, for å forårsake nevropsykiatriske manifestasjoner og / eller nedbrytning. Epileptisk aktivitet kan manifestere seg i anfall (ikke nødvendigvis hyppige eller alvorlige, av forskjellige typer) eller utelukkende være nevrofysiologisk, manifestert av paroksysmale forstyrrelser på EEG.

Selv om epileptisk encefalopati oftest sees i noen syndromer, som West-syndrom, Lennox-Gastaut syndrom og alvorlig myoklonisk epilepsi, hovedsakelig hos spedbarn og små barn, er det ingen grunn til at ikke-kritiske manifestasjoner ikke kan forårsake nedbrytning i andre former for generalisert eller fokal epilepsi.

Avslutningsvis bemerker vi at ethvert klassifiseringssystem bare har en midlertidig betydning, som en refleksjon av tilgjengelig kunnskap, og derfor er gjenstand for regelmessige revisjoner..

c) Epileptiske anfall og syndrom, avhengig av alder på begynnelsen. Aldersfaktoren, naturen til barnets vekst og utvikling er av største betydning ikke bare når man svarer på spørsmålet om det er epilepsi, men også når man vurderer de kliniske og EEG-manifestasjonene av anfall og bestemmer typen epileptisk lidelse. Alderen på sykdomsutbruddet er også en viktig faktor i sykdomsprognosen og i praksis utgangspunktet for dannelsen av en syndromdiagnose. Derfor vil dette kapitlet konsekvent beskrive de epileptiske syndromene hos spedbarn, tidlig og sen barndom, ungdomsårene.

Til tross for at disse seksjonene overlapper i stor grad, er en slik underavdeling nyttig i klinisk arbeid når man diagnostiserer basert på den dominerende typen anfall, når man velger en taktikk for undersøkelse og en tilnærming til behandling og prognose for sykdomsforløpet (Arzimanoglou et al., 2004). På grunn av noen særegenheter vil vi snakke om nyfødtebeslag (og syndromer) og refleksepilepsier senere og i andre seksjoner. Generelle bestemmelser:

• Nyfødt periode, fra fødsel til omtrent tre måneders alder, selv om det er generelt akseptert å begrense dette til de første fire ukene av livet. Denne perioden domineres av kramper forårsaket av strukturell patologi, og derfor med dårlig prognose. I løpet av de første tre eller fire månedene av livet er det ingen feberkramper, derfor bør det søkes en intrakraniell infeksjon hos nyfødte med kramper assosiert med feber.

• Barndom og tidlig barndom (tre måneder til tre eller fire år). I løpet av denne perioden kan symptomatiske anfall (spesielt feberkramper) oppstå, eller epileptisk encefalopati kan begynne. Vanligvis i de to første leveårene kan det oppstå fokal epilepsi forårsaket av strukturelle abnormiteter, manifestert av sjeldne anfall.

• I sen barndom og ungdomsår registreres både utbrudd av idiopatiske epilepsier, hvor en genetisk faktor spiller en viktig rolle, samt en økning i hyppigheten av anfall av fokale ikke-idiopatiske epilepsier. Symptomatiske anfall er sjeldne i denne perioden..

Redaktør: Iskander Milevski. Publiseringsdato: 3.1.2019

Klassifisering av epileptiske anfall

Utvalgte kapitler fra forelesningen av E. D. Belousova

"Klassifisering av epileptiske anfall"

Epileptisk anfallstype er en begynnende hendelse som er en unik patofysiologisk mekanisme og er assosiert med et spesifikt anatomisk substrat. Diagnostisk gruppe med etiologiske, terapeutiske og prognostiske aspekter
Typer av epileptiske anfall og provoserende faktorer i refleksanfall

• Selvbegrensede ("Selvbegrensede" - selvbegrensende) anfallstyper:

Generalisert
Fokus (ingen inndeling i enkelt og komplekst)

• Kontinuerlige anfallstyper
• Fremkaller stimuli for refleksepilepsi

Selvbegrensende epileptiske anfall

• Generalisert
• Fokus

Terminologiske endringer i det nye ILAE-diagnoseskjemaet

Begrepet "delvis" er erstattet av begrepet "fokal" (regnes som synonymt)

Et fokalbeslag er et "hvis første manifestasjoner indikerer innledende aktivering av bare en del av en halvkule."

Terminologiske endringer i det nye ILAE-diagnoseskjemaet
Generelle anfall er de "hvis første manifestasjoner indikerer mer enn minimal involvering av begge hjernehalvdelene."

Generelle, tidsbegrensede epileptiske anfall

Tonic-clonic (inkludert varianter som starter fra den kloniske eller myokloniske fasen)

• Ingen tonic-funksjoner
• Med tonic-funksjoner

Typiske fraværsbeslag (typiske fraværsbeslag)
Atypiske fraværsbeslag
Generaliserte tonisk-kloniske anfall

• Tap av bevissthet
• Utbredt muskelspenning med overgang til kloniske rykninger
• Symmetri av kliniske og encefalografiske manifestasjoner
• Post-attack lidelser i hjernemetabolisme og undertrykkelse av aktivitet

Generalisert tonisk-klonisk anfall

• Kanskje fra begynnelsen
• Kan være et resultat av å spre epileptisk aktivitet av et fokalbeslag
• Kan utvikle seg direkte fra et annet generalisert anfall (tonisk, klonisk, myoklonisk og fravær)

• I gjennomsnitt 1 minutt
• Hvis det er sekundært generalisert - opptil 2 minutter

Faser av generalisert tonisk-klonisk anfall

• fase av prodromale symptomer
• pre-tonic-klonisk fase
• tonisk-klonisk fase
• tidlig fase etter angrep
• gjenopprettingsfase etter angrep

Prodromale symptomer på GTCS

• Er ikke auras
• Kan observeres i flere timer eller til og med dager før angrepet
• Disse inkluderer hodepine, humørsvingninger, angst, irritabilitet, døsighet, nedsatt oppmerksomhet, søvnforstyrrelser, appetittendringer, myoklonus, svimmelhet, etc..

Pretonisk-klonisk fase av GTCS

• Individuell myoklonus eller korte kloniske sammentrekninger blir ofte notert (selv med sekundær generalisering)
• Det kan dreie hodet og øynene til siden, noe som ikke alltid har en lokaliseringsbetydning

• spenning av aksiale muskler og bortføring av øyeepler oppover
• tonisk spenning strekker seg til lemmer - løft og bortføring av armene og fleksjon, adduksjon og ytre rotasjon av bena
• deretter en periode med tonisk utvidelse med tvungen utånding (skriking)
• gradvis symmetrisk rykning i lemmer

Tonic-klonisk fase
Den korte fasen av bøyekramper erstattes av en lengre periode med tonisk forlengelse, i dette øyeblikket lukkes munnen og det kan være skader på tungen. I samme øyeblikk - en voldsom utånding og noen ganger et kort gråt.

• Blodtrykk og hjertefrekvens kan dobles
• Overdreven svetting
• Den gradvise overgangen av deres toniske fase til klonisk med en mellomliggende periode med "vibrasjon" - skjelving med en frekvens på 8 Hz, og deretter reduserer den - kloner

• Hver sammentrekning fører til en kort soning, gradvis blir periodene med soning lengre, og sammentrekningene er sjeldnere.
• Ved slutten av kloningsangrepet med en frekvens på 1 Hz

• Pusteopptak
• Utvidede pupiller
• Tonic sammentrekning av tyggemuskulatur og lemmer
• I begynnelsen av en tonisk sammentrekning, ufrivillig vannlating

• Gradvis oppvåkning med forvirring og automatisk oppførsel.
• Muskelsvakhet, hodepine
• Normalisering av hudfarge, individuelle petekkier

• oral traumer: skade på tungen, leppene eller kinnet;
• skrubbsår, petechiae (inkludert sclera);
• traumatisk hjerneskade - brudd i hodeskallen, hjernekontusjoner, epi- og subdurale hematomer;
• kompresjonsbrudd i ryggvirvlene - 5-15% (mellom T3-T8 og thoraco-lumbalområdet). Asymptomatisk hos 80% av pasientene.
• aspirasjons lungebetennelse - på grunn av trakeobronchiale sekreter, spytt og på grunn av regenerering av gastrisk innhold;

• lungeødem - sjelden stoppes ved innånding av oksygen;
• plutselig døds syndrom;

Begynnende og post-anfall EEG med GTCS

• Det er vanskelig å vurdere, siden den er fullstendig erstattet av muskel- og motorartefakter.
• Etter den siste kloniske sammentrekningen kan EEG være isoelektrisk eller delta-aktivitet med lav amplitude. Undertrykkelsesfenomenet varer opptil to minutter. Tre-fase bølger eller burst-undertrykkelse kan noteres.
• Frekvensen og amplituden til rytmen øker gradvis, og den blir normal igjen omtrent 30 minutter etter TCS. Bremsing etter anfall kan vedvare i opptil 24 timer.

Generelle kloniske anfall

Kombinert med gjentatt bilateral klonisk rykk i lemmer, noen ganger går de over i tonisk fase og et klonisk-tonisk-klonisk anfall utvikler seg

Typiske fravær
- korte (sekunder) generaliserte epileptiske anfall med plutselig begynnelse og brå slutt. To komponenter fravær er påkrevd: 1) nedsatt bevissthet (klinisk) 2) generalisert piggbølgeutladning med en frekvens på 3 til 4 Hz (mindre enn 2,5 Hz)

Typiske fravær klinisk og encefalografisk konsept. Kan være den eneste typen anfall (DAE), det kan være sjelden og ikke den viktigste typen anfall (JME). I motsetning til andre typer anfall, har de en selektiv følsomhet for AED. Legemidler som er effektive for fokale anfall kan forverre fraværet.

Hva er de typiske fraværene?

• Nedsatt bevissthet under fravær kan være fullstendig, ufullstendig og usynlig (krever testing av kognitive funksjoner).
• Fravær er ofte assosiert med andre symptomer, autonome forstyrrelser og regionale (i munnen og øynene) eller mer vanlige myoklonier (i hodet, lemmer, koffert)

Sammensatt fravær er enkelt fravær +

• klonisk komponent (øyelokk eller munnvik)
• atonisk komponent (hodet faller på brystet eller gjenstander faller ut av hendene)
• tonic komponent (økt tone av flexors eller extensors)
• automatisme (oroalimentær eller i hendene)
• med vegetative symptomer

Klassisk fravær, typisk for DAE (10 sekunder)

Atypiske fravær
finnes bare i strukturen til alvorlige symptomatiske eller kryptogene epilepsier hos barn med lærevansker som lider av andre typer anfall som atonisk, tonisk og myoklonisk
I atypiske fravær er begynnelsen og slutten ikke like brå som i et typisk fravær, og det er mer markante endringer i muskeltonus

Epileptiske syndromer med atypiske fravær

• Lennox-Gastaut syndrom
• Elektrisk status epilepticus under søvn med langsom bølge
• Myoklon-astatisk epilepsi

• Kan være atonic eller tonic
• Tonic spenning hovedsakelig i muskler i nakke og ansikt
• Graden av atoni kan være forskjellig (med alvorlig atoni faller barnet)
• Øyelokkkloner, vegetative manifestasjoner eller automatismer kan noteres
• Graden av nedsatt bevissthet er forskjellig
• Varighet fra 5 til 20 sekunder

• Det er vanskelig å bestemme begynnelsen og slutten av et angrep og dets frekvens (som regel observeres angrep hos psykisk utviklingshemmede barn, de er preget av en mer gradvis begynnelse og slutt enn for typiske fravær)
• Hyppighet av angrep - fra noen få per dag til kontinuerlig.

• EEG-mønster - generalisert piggbølgeutslipp med en frekvens på mindre enn 2,5 Hz
• Utslipp er ofte asymmetrisk, med uregelmessig pigg og langsomme bølger inkludert
• Som regel endres også den viktigste bioelektriske aktiviteten til EEG i atypisk fravær

Generaliserte selvbegrensende epileptiske anfall

• Myokloniske fraværsbeslag
• Tonic anfall
• Kramper
• Myokloniske anfall
• Massiv bilateral myoklonus
• Myoklonus av øyelokkene
• med fravær
• ingen fravær

Generaliserte selvbegrensende epileptiske anfall

• Myokloniske-atoniske anfall
• Negativ myoklonus
• Atoniske anfall
• Refleksanfall i generaliserte epileptiske syndromer

• Bevissthetsforstyrrelser av ulik alvorlighetsgrad
• Myokloniske sammentrekninger av skuldre, armer og ben mot bakgrunnen av tonisk spenning
• Tonic spenning og myoklonus kan være asymmetrisk, hodet vender mot siden er mulig
• Fraværstid fra 8 til 60 sekunder

Generaliserte toniske anfall

• aksial
• axorizomelic
• global

Tonic aksialt anfall

• involvering av musklene i stammen, nakken, tyggingen og ansiktsmuskulaturen
• det kan være kortvarig pustehold
• noen ganger et angrep av mild alvorlighetsgrad - løfte øyelokkene og avverge øynene

Tonic aksialt anfall er vanligst under søvn

Tonic axorizomelic anfall

• De samme symptomene som for tonisk aksial, men
• + involverer de proksimale armene (skuldrene er løftet, armene er vendt utover og trukket fra hverandre) og, sjeldnere, bena

Globalt tonisk angrep

• involvering av aksiale muskler og muskler i lemmer
• bøyning av armene i albueleddene, pronasjon av underarmene, bøyning av hender og fingre, tonisk bøyning eller utvidelse av bena
• ofte - faller

Generalisert tonisk angrep

• Kan begynne plutselig eller gradvis, noen ganger med massiv, dobbeltsidig tinning
• Varighet fra 10-15 sekunder til 1 minutt
• Bevisstheten går tapt, men gjenopprettes så snart epileptisk utflod stopper
• Etter angrep bedøvet kort

Generalisert tonisk angrep

• Beslagstrukturen kan ha en vibrasjonskomponent (flere raske kloniske rykninger) mot slutten av tonisk spenning
• Hvis angrepet er globalt, kan pasienten falle
• Autonome symptomer - takykardi, ansiktsspyling, utvidede pupiller, apné
• Noen ganger etter tonic-fasen - gest automatismer

Generaliserte toniske anfall

• Sjelden i idiopatiske former
• Ofte funnet i Lennox-Gastaut syndrom, i strukturen til progressiv myoklonus-epilepsi
• Frekvensen vil øke under søvn (nonREM søvnfase), kan noteres i klynger ved oppvåkning

Generaliserte toniske anfall
kan ligne GTKS, men:

• ingen holdning av opisthotonus;
• enkle kloniske sammentrekninger;
• bedøvelse etter angrep er kort;
• angrepet er generelt kortere

EEG endres under generalisert tonisk anfall

• Rask aktivitet eller raske rytmer med en frekvens på 9-10 sekunder eller mindre
• Etter hvert som anfallet utvikler seg, reduseres frekvensen og EEG-amplituden øker under et tonisk anfall

Krampe
En kort, sterk sammentrekning av aksiale muskler (fleksjon, ekstensor eller blandet versjon). Varighet - en brøkdel av et sekund, serie (fra 5 til 50 anfall i en serie), flere serier per dag, ofte under oppvåkning. De kan være symmetriske eller asymmetriske, med avvik fra hodet eller øynene til siden, eller bare halvparten av kroppen er involvert i krampen. Spasmen kan bare manifestere seg ved kort å trekke øynene opp. Serien kan innledes med et stopp av barnets aktivitet. Barnet gråter ofte etter hvert gråt.

Krampe
Den vanligste alderen ved begynnelsen av spasmer er 3 til 12 måneder, med en topp på 6 måneder. Kramper kan oppstå umiddelbart etter fødselen eller etter 12 måneder, inkludert i voksen alder

Krampe
EEG er en høy-amplitude langsom bølge eller lav-amplitude raske rytmer. I noen tilfeller kan fokusaktivitet registreres som går foran, følger eller oppstår under en serie angrep.

Myokloniske anfall
de der hovedkomponenten er en enkelt eller gjentatt epileptisk myoklonus

• Plutselig, ufrivillig, kort (lynrask) muskelsammentrekning av sentral opprinnelse.
• Amplitude kan variere fra liten (ingen bevegelse i leddet) til stor (noe som resulterer i bevegelse av lemmer, hode og koffert)

Myoklonus kan være

• generalisert (hele kroppen)
• fokal (kroppsdel)
• regionale (to eller flere kroppsdeler)
• i individuelle muskler og muskelgrupper
• bilateral og ensidig
• enkelt eller gjentatt
• rytmisk eller arytmisk

Myoklonus kan være

• positiv (muskelsammentrekning)
• negativ (hemming av muskelsammentrekning)
• både på bakgrunn av intakt bevissthet, og med dets brudd (med massiv myoklonus)

Myoklonus kan genereres på:

• hjernebark
• lillehjernen
• hjernestamme
• høydepunkt

Myoklonus kan være

• epileptisk
• ikke-epileptisk

Epileptisk myoklonus
En som er ledsaget av depolarisering

Begynnende EEG
Høy amplitudeutladning av mange raske pigger etterfulgt av en langsom bølge

Massiv bilateral myoklonus

Generalisert anfallstype, som består av en enkelt eller serie av aksiale flinker av hele kroppen, men hovedsakelig av de øvre lemmer, ledsaget av en generalisert piggbølge eller polyspike-bølgeutslipp. Hovedtypen av anfall ved godartet myoklonisk epilepsi, i Dravet syndrom og i juvenil myoklonisk epilepsi.

Myoklonus av øyelokkene med fravær

• En type anfall med myoklonisk sammentrekning av øyelokkene og kort fravær. Utløses hovedsakelig ved å lukke øynene og blinke lyset.
• Forekommer i symptomatiske, sannsynligvis symptomatiske og idiopatiske epileptiske syndromer.
• De fleste forfattere mener at myoklonus av øyelokk med fravær er et eget idiopatisk epileptisk syndrom, genetisk bestemt, aldersavhengig, hos barn med normal intelligens og muligens pågående gjennom hele livet (kramper går i voksen alder)

Myoklonus av øyelokkene
forekommer i de første sekundene av utslippet på EEG og består av gjentatte, ofte rytmiske, raske (4-6 Hz) myokloniske sammentrekninger av øyelokkene. Myoklonus kan ha forskjellige amplituder og styrker, antallet deres i et angrep er også forskjellig (som regel mer enn tre sammentrekninger). Som regel er det en tonisk spenning i øyelokkene, som bringer øynene oppover og deres vertikale rykninger, samtidig som det rykker i øyenbrynene og hodet, kan hodet og øynene trekkes til siden. Øyelokk myoklonus kan være assosiert med hånd myoklonus.

Myoklonisk-atonisk anfall
en spesiell variant av myoklonus, når en start umiddelbart følges av et tap av muskeltonus. Det manifesteres ved å falle etter flinking.
den viktigste typen anfall ved myoklon-astatisk epilepsi
flinching tilsvarer en generalisert pigg, atony - en generalisert langsom bølge. Noen anfall er ledsaget av en rekke pigger etterfulgt av sakte bølger med en frekvens på omtrent 3 Hz, som varer ikke mer enn 1 sekund

Negativ myoklonus
bevegelsesforstyrrelse, som er preget av en plutselig og brå stopp av muskelaktivitet. På EMG er det for øyeblikket en kort periode med stillhet (mindre enn 500 ms), før myoklonus ikke blir registrert. Kan observeres under fysiologiske og patologiske forhold

Epileptisk negativ myoklonus
opphør av muskelaktivitet (uten forutgående myoklonus), bundet i tide til en pigg på EEG
Det er aldri den eneste typen anfall, kombinert med partielle anfall, med fravær og med atoniske anfall, tonic og GCS, med spasmer

Epileptisk negativ myoklon med

• Det kan observeres med rolandisk epilepsi, elektrisk status epilepticus under langsom bølgesøvn, hos barn og voksne med symptomatisk epilepsi (mitokondrie encefalopati, konsekvenser av anoksi under fødselen, vaskulære misdannelser, PME, nedsatt neuronal migrasjon
• Kan være en komplikasjon av AED-behandling (tilfeller der myoklonus ble indusert av karbamazepin, okskarbazepin, fenytoin, lamotrigin og valproinsyre er beskrevet)

Et angrep preget av et plutselig tap eller redusert muskeltonus, som kan være fragmentert, festet til et bestemt segment av kroppen (lem, kjeve, hode) eller massiv, noe som fører til et fall. Atony eller nedsatt muskeltonus innledes ikke av myoklonus eller tonisk spenning

• Vanligvis sett på som generaliserte anfallstyper, men kan også skyldes fokal (frontal) utflod
• Generalisert atonisk anfall er sjelden

Det er to typer atoniske anfall:

• Kort (hvis det er tap av bevissthet, så er det veldig kort, og barnet kan stå opp umiddelbart etter fall)
• Langvarige atoniske anfall (akinetiske anfall) - bevissthetstap og generalisert soning varer fra 1 til flere minutter (pasienten ligger bevisstløs og ubevegelig)

Utbruddsmønster for generalisert atonisk anfall

• Generell polyspike-bølgeutslipp, tap av muskeltonus forekommer vanligvis i en langsom bølge.
• Rask aktivitet med lav eller høy amplitude, kurvflatning eller polyspike burst etterfulgt av piggbøleaktivitet

Atoniske anfall kan observeres når

• Lennox-Gastaut syndrom
• Myoklon-astatisk epilepsi
• Atypisk godartet delvis epilepsi i barndommen

Endringer i det nye ILAE-diagnoseskjemaet
Det er ingen inndeling av fokale anfall i enkle og komplekse
Fokale sensoriske anfall

• Med rudimentære sensoriske symptomer (f.eks. Occipital og parietal epilepsi)
• Med opplevelsesmessige sensoriske symptomer (f.eks. Kramper ved krysset mellom templet, kronen og bakhinnen)

Enkle delvise epileptiske anfall med somatosensoriske symptomer

• nummenhet, prikking, kiling, "gåsehud"
• brudd på temperaturen (svie, kulde), smertefølsomhet, manglende evne til å bevege seg i def. kroppsdeler
• spres som en epileptisk marsj fra distal til proksimal
• observerte hovedsakelig kontralateral til fokus

Enkle fokale epileptiske anfall med somatosensoriske eller spesifikke sensoriske symptomer

• somatosensorisk
• visuell (amaurose, illusjoner, enkle og komplekse hallusinasjoner)
• auditive (lyder - sliping, knirkende, auditive hallusinasjoner)
• olfaktorisk (lukt, vanligvis ubehagelig)
• gustatory (følelser av bitter, sur, søt)
• svimmelhetsangrep

Fokusmotoriske anfall

• Med elementære kloniske motoriske symptomer
• Med asymmetriske toniske motoriske symptomer (f.eks. Anfall assosiert med motorisk hjernebark)
• Med typiske (temporal lobe) automatismer (f.eks. Anfall assosiert med medial temporal lobe)
• Med hyperkinetiske automatismer
• Med fokal negativ myoklonus
• Med hemmende motoriske symptomer

Fokale anfall (lysbilde 3)

• Bakre neokorteksbeslag
• Anfall i nykortisk temporal lobe
• Gelastiske anfall
• Hemikloniske anfall
• Sekundære generaliserte anfall
• Refleksanfall i fokale epileptiske syndromer

Beslag assosiert med de bakre delene av neocortex er delt inn i

• Beslag med opprinnelse i occipital lobe
• Beslag med opprinnelse i parietallappen

Beslag med opprinnelse i occipital lobe

Subjektive symptomer: elementære visuelle hallusinasjoner, amaurose, følelse av øyeeplebevegelse, diplopi
Objektive symptomer - øyeavvik, nystagmus, blinking

Beslag med opprinnelse i occipital lobe
Karakteristisk for godartet occipital epilepsi hos barn, cøliaki med occipital forkalkning og misdannelser

Beslag med opprinnelse i parietallappen

Subjektive symptomer - parestesier, smerte, en følelse av at lemmen ikke tilhører pasienten (sjelden), svimmelhet (tempelkronen), gustatoriske hallusinasjoner (kan være med fokus i fremre temporal lobe), en følelse av kroppsbevegelse, med fokus i en dominerende tale halvkuler forskjellige forstyrrelser ved lesing, skriving og snakking
Objektive symptomer - en variant av spredning av spenning

Sekundært generalisert anfall
Langvarige (kontinuerlige) epileptiske anfall

• Generalisert status epilepticus
• Fokal status epilepticus

Generalisert status epilepticus

• Generalisert tonisk-klonisk status epilepticus
• Klonisk status epilepticus
• Absolutt status epilepticus
• Tonic status epilepticus
• Myoklonisk status epilepticus

Fokal status epilepticus

• Epilepsi partialis continua Kozhevnikov
• Continua aura
• Limbisk status epilepticus (psykomotorisk status)
• Hemiconvulsive status med hemiparesis

Epilepsi partialis continua Kozhevnikov
Nesten konstante rytmiske muskelsammentrekninger som forekommer i en begrenset del av kroppen og vedvarer i flere timer, dager og til og med år. Frekvensen av sammentrekninger er 1-2 per sekund. Sammentrekninger kan vedvare under søvn. I 60% av tilfellene er de kombinert med andre anfall (IHTS og kompleks fokal).
Fokal hjerneskade (svulster, vaskulære abnormiteter, infeksjoner)

Epilepsi partialis continua Kozhevnikov
EEG kan vise fokale vedheft og retardasjon i de sentrale regionene, men dette er ikke et spesifikt encefalografisk mønster

Epilepsi partialis continua Kozhevnikov er observert
hos barn med

• infeksjoner (f.eks. subakutt meslinger encefalitt, viral encefalitt eller meningoencefalitt);
• kortikal dysplasi;
• mitokondrie sykdommer (spesielt med MELAS syndrom og Alpers sykdom);
• svulster;
• medfødte metabolske defekter

Begrepet begrenser tilstander med subjektive opplevelser uten synlige motorkomponenter
4 typer:

• somatosensorisk
• med spesielle symptomer (visuell, auditiv, svimmelhet, gustatorisk og olfaktorisk)
• med overveiende vegetative symptomer
• Abdominal continua aura er beskrevet hos barn

Limbisk status epilepticus (psykomotorisk status)

En epileptisk tilstand som varer minst 30 minutter med en rekke kliniske symptomer, atferdsforstyrrelser og psykoselignende symptomer, spesielt med komplekse hallusinasjoner og nedsatt bevissthet (i det minste periodevis)

Hemiconvulsive status med hemiparesis

Det første symptomet på dette syndromet er plutselige, langvarige hemikonvulsjoner (status) hos et barn uten tidligere anfall i en alder av 5 måneder. opptil 4 år, noen ganger forbundet med temperatur. Status følges av utvikling av hemiplegi (i mer enn 80% av tilfellene forblir den konstant). Etter 1-3 år utvikler fokal epilepsi (hemikonvulsiv-hemiplegi-epilepsisyndrom)
Fremkaller stimuli for refleksepilepsi

• Visuelt: blinkende lys, farge, mønster osv..
• Tenker
• Musikk
• Mat
• Praxis
• Lesning
• Somatosensorisk
• Proprioceptiv
• Varmt vann
• Frykt