Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en nevromuskulær sykdom med et karakteristisk kronisk tilbakefall eller kronisk progressiv forløp. Myasthenia gravis, hvis symptomer manifesteres i rask patologisk tretthet, bemerket i området med de striede musklene, kan utvikle seg til slike forhold, hvis funksjoner gjør dem lik lammelse.

generell beskrivelse

Myasthenia gravis, som også er definert som astenisk bulbar parese, er preget av alvorlig muskelsvakhet og økt muskeltretthet. Sykdommen innebærer skade på kolinerge reseptorer i de postsynaptiske membranene. Det er mulig å involvere en hvilken som helst muskel i prosessen, i mellomtiden er det ofte en tendens til å skade muskler i nakke, ansikt, svelg, tunge og øyne.

Det er ikke helt bestemt hva som forårsaker myasthenia gravis. Muligheten for familiesaker er notert, men arvelighet i forekomsten er ikke bevist.

En kombinasjon av denne sykdommen med hyperplasi eller med en svulst i tymuskjertelen blir ofte notert. I noen tilfeller forekommer myastheniske syndromer i tilfelle organiske sykdommer som påvirker nervesystemet (spesielt amyotrofisk lateral sklerose, så vel som andre lignende sykdommer, kan skilles ut). De forekommer også med dermatomyositis, med bryst-, lunge-, prostata- eller eggstokkreft. Denne sykdommen kan observeres i tilfelle sløv encefalitt og tyrotoksikose. Det er bemerkelsesverdig at myasthenia gravis oftere rammer kvinner enn menn (2: 1). Når det gjelder alderskategorien som faller inn under en spesiell risikogruppe, skiller de her alderen 20 til 40 år..

Myasthenia gravis: symptomer

Sykdommen er spesielt karakterisert ved manifestasjonen av en slik grunnleggende funksjon som svakhet, som vi allerede har nevnt ovenfor, og økt tretthet som oppstår i skjelettmuskulaturen i tilfelle langvarig arbeid eller intens stress. En økning i muskelsvakhet oppstår ved repetisjon av bevegelser, spesielt hvis de utføres i raskt tempo. Dette fører til muskeltretthet, som et resultat av at det bare slutter å adlyde, noe som igjen fører til en tilstand som ligner fullstendig lammelse. Akkurat i en lignende, fordi denne tilstanden er reversibel - det er nok å hvile, hvorpå funksjonaliteten gjenopprettes. Etter en natts søvn får pasienten helt normal helse. Noen timer etter oppvåkning begynner en økning i myastheniske symptomer.

Myasthenia gravis kan manifestere seg i tre hovedformer:

• Okulær myasthenia gravis;
• Myasthenia gravis bulbar;
• Generalisert myasthenia gravis.

I utgangspunktet påvirkes muskler som er innerverte av hjernenervene. Deretter kan lesjonen spre seg til muskler i nakken, musklene i lemmer og koffert blir minst påvirket.

De første tegnene på sykdommen er hengende øvre øyelokk, så vel som dobbeltsyn, som oppstår som et resultat av skade på øyets ytre muskler, muskelen som øvre øyelokk og sirkulær muskel løftes i. I tilfelle pasienten, etter å ha våknet, kan åpne øyet fritt og fullstendig, etterfølgende blinking i tilfelle progressiv patologi provoserer en muskel svekkelse, på grunn av hvilken øyelokket "henger". Disse tegnene er karakteristiske, som det kan forstås av symptomene, for den okulære formen av myasthenia gravis..

Når det gjelder bulbarformen av myasthenia gravis, er den preget av skade på musklene som er innerverte henholdsvis av bulbarnervene. I dette tilfellet blir et brudd på tygging og svelging den nåværende manifestasjonen av symptomer. Talen gjennomgår også endringer, og tilegner seg nese, heshet og heshet. I tillegg blir det også stille, dessuten vil uttømmingen av stemmen skje til talen blir helt stille.

Ofte, blant pasienter, blir det notert en generalisert form av sykdommen der prosessen begynner å påvirke okulomotoriske muskler, og deretter observeres involvering av de gjenværende musklene. De første musklene som begynner å lide av den generaliserte formen av myasthenia gravis, er ansiktsmusklene og muskler i nakken. Slike trekk ved sykdomsforløpet fører til at det blir vanskelig for pasienten å holde hodet. Anskaffelse av et karakteristisk ansiktsuttrykk bemerkes, der et merkelig tverrgående smil dukker opp, dype rynker vises på pannen. Kaster er et ekstremt uttalt symptom..

Videre bemerkes en introduksjon til symptomprosessen i form av svakhet i lemmer. Dette fører til vanskeligheter med å gå, i tillegg til dette mister pasienten evnen til egenomsorg. Om morgenen forbedres tilstanden hans, om kvelden forverres det. Noen av følgende bevegelser blir gitt til pasienten mer og mer med store vanskeligheter. Over tid vises muskelatrofi. De proksimale områdene, det vil si hofter og skuldre, er mest berørt. Det er også en rask uttømming av senreflekser, som gjenopprettes etter hvile..

Myasthenic krise: symptomer

Myasthenia gravis, som vi allerede har definert, er en progressiv sykdom, som innebærer følgelig en økning i symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, samt en økning i alvorlighetsgraden. Alvorlig myasthenia gravis fører til forhold som myasthenic kriser.

Uttrykket "myasthenic crisis" betyr et plutselig svakhetsanfall, konsentrert i området av svelget og luftveiene. Dette fører til alvorlige pusteforstyrrelser - det blir tungpustethet og raskt. Pulsen øker også, og salivasjon blir uttalt. Det er viktig å merke seg at lammelse, som i denne tilstanden i sin alvorlige form oppleves av luftveiene, er en direkte trussel mot pasientens liv..

Gitt den kroniske og progressive karakteren av myasthenia gravis og alvorlighetsgraden av dens manifestasjoner, er det ofte ofte oppdaget tilfeller av funksjonshemming når de første alarmerende symptomene oppstår, ikke bare nøye observasjon, men også passende behandling av pasienten.

Diagnostisering av myasthenia gravis

Ved diagnosen av sykdommen brukes elektromyografi, ved hjelp av hvilken det blir mulig å oppdage den myastheniske reaksjonen. Farmakologiske og immunologiske tester, computertomografi blir også brukt, ved hjelp av hvilke organer i det fremre mediastinum undersøkes..

Behandling av myasthenia gravis

Ved behandling av myasthenia gravis er hovedvekten på bruk av antikolinesterasemedisiner (proserin, Kalimin). Doser bestemt av en spesialist må overholdes nøye, for ellers kan det dannes en overdose med utvikling av kolinerg forgiftning (det vil si en kolinerg krise), som uttrykkes i rykninger, kramper, pupillær innsnevring og senking av pulsen, samt spasmer og smerter i magen, i rikelig salivasjon.

Behandling med antikolinesterasemedisiner varer i årevis med nødvendig dosejustering i samsvar med sykdommens alvorlighetsgrad. Kaliumsalter brukes også til å forbedre virkningen av disse medikamentene; retensjonen av kalium i kroppen er gitt av målrettet terapi. Den alvorlige sykdomsforløpet innebærer bruk av cytostatika og hormonbehandling.

Signifikant effekt observeres i "pulsbehandling", der store doser hormonelle medisiner brukes med den påfølgende gradvise reduksjonen. Immunosuppressiva (cyklofosfamid, cyklosporin, azotioprin) brukes også. Hvis en pasient har thymom, er kirurgisk inngrep nødvendig..

Alvorlige tilfeller av myasthenisk krise krever at kunstig ventilasjon og plasmaforese utføres på intensivavdelinger. I tillegg er det nødvendig med administrering av immunglobuliner, efedrin og proserin..

Når det gjelder ernæring, gir det ikke et spesielt kosthold. Den eneste viktigste anbefalingen i denne forbindelse er å spise mat rik på kalium (poteter, rosiner, tørkede aprikoser, etc.).

I tilfelle manifestasjoner av symptomer som er karakteristiske for myasthenia gravis, er det nødvendig å konsultere en nevrolog.

Behandling av myasthenia gravis på Yusupov sykehus

Myasthenia gravis er en autoimmun sykdom som manifesteres av muskelsvakhet. Sykdommen utvikler seg som et resultat av nedsatt overføring av impulser mellom nevroner og muskelfibre. Den patologiske prosessen utvikler seg samtidig med hyperplasi i tymuskjertelen. Oftere diagnostiseres sykdommen hos kvinner etter tjue år, men i noen tilfeller forekommer den hos barn, ungdom og eldre mennesker..

Nevrologer ved Yusupov sykehus diagnostiserer myasthenia gravis ved hjelp av moderne metoder for instrumentaldiagnostikk. For behandling, bruk de nyeste medisinene og ikke-medikamentelle behandlingsmetodene. Spesialistene på den fysiske rehabiliteringsklinikken komponerer individuelt et sett med gymnastiske øvelser som bidrar til å øke muskelstyrken.

Årsaker

Forskere skiller to hovedårsaker til myasthenia gravis: medfødt genpatologi og virkningen av provoserende faktorer. Den medfødte formen av sykdommen er assosiert med en mutasjon i pasientens genom, som et resultat av at overføring av informasjon gjennom synapser (spesielle adaptere som leverer impulsen til det tiltenkte formålet) stopper.

Den ervervede sykdomsformen skjer under påvirkning av følgende provoserende faktorer:

• Godartede eller ondartede svulster;
• Autoimmune sykdommer (dermatomyositis, sklerodermi);
• Utilstrekkelig fysisk aktivitet;
• Konstant stress;
• Virussykdommer.

Mekanismen for utvikling av sykdommen er som følger: i menneskekroppen begynner syntesen av spesielle proteiner, som ødelegger lignende strukturer. Dette forårsaker forstyrrelser i overføringen av nevromuskulære impulser. Myasthenic krise utvikler seg under påvirkning av følgende faktorer:

• Skader;
• Understreke;
• Akutte infeksjoner;
• Visse medisiner.

Under graviditet kan symptomene på sykdommen hos kvinner forverres eller forsvinne.

Ekspertuttalelse

Forfatter: Olga Vladimirovna Boyko

Nevrolog, doktor i medisinske vitenskaper

I følge de nyeste dataene utgjør myasthenia gravis 0,5-5% av tilfellene per 100 tusen av befolkningen. Myasthenia gravis er 2-3 ganger mer sannsynlig å påvirke kvinner. I de fleste tilfeller starter sykdommen før fylte 40 år. Pasienter med myasthenia gravis blir funksjonshemmede 1 eller 2 grupper i 30% av tilfellene. I Russland utgjør sykdommen 2,5% av tilfellene. De eksakte årsakene til utviklingen av myasthenia gravis er fortsatt ukjente. Leger identifiserer predisponerende faktorer, hvis tilstedeværelse øker risikoen for å utvikle sykdommen.

Diagnose av myasthenia gravis kan bli forsinket på grunn av mangfoldet av kliniske manifestasjoner. På Yusupov sykehus brukes det nyeste utstyret til å undersøke pasienter: CT, MR, EEG. For å avklare diagnosen utføres en serologisk blodprøve i et moderne laboratorium. Takket være en integrert tilnærming identifiserer erfarne leger myasthenia gravis på ethvert stadium av utviklingen. Det utvikles en individuell behandlingsplan for hver pasient. Denne tilnærmingen lar deg oppnå positive resultater på et minimum..

Også på Yusupov sykehus er lettelse av myasthenisk krise tilgjengelig innen gjenoppliving og intensivbehandling. Legemidlene som brukes oppfyller sikkerhets- og kvalitetsstandarder.

Tegn på sykdommen hos voksne

Kliniske tegn på myasthenia gravis kan forekomme sporadisk. Resten av tiden pasienten er i remisjon (symptomer på sykdommen uttrykkes ikke). Dette er typisk for okular form av myasthenia gravis..

Avtal en nevrolog ved Yusupov sykehus hvis du har følgende nevrologiske symptomer:

Tretthet når du tygger mat, går, jobber på en datamaskin eller leser;

Brudd på ansiktsuttrykk, tale, stemme;

Forstyrrelser i motorisk funksjon.

Ved sykdomsutbruddet er det kliniske bildet ikke så uttalt at personen ikke tar spesiell oppmerksomhet til de eksisterende avvikene. På grunn av konstant sysselsetting og stor arbeidsmengde hjemme, på jobb, går pasientene til legen når manifestasjonene av sykdommen blir merkbare.

Nevrologer skiller mellom 3 grupper av symptomer på myasthenia gravis hos voksne:

Øyens manifestasjoner av sykdommen inkluderer ptose (hengende øyelokk), diplopi (dobbeltsyn), avvik mot øyebollene når de beveger seg. Når belastningen øker, forverres nervesymptomene, pasienten føler hodepine, ømme øyne.

Muskeltegn på myasthenia gravis manifesteres av svakhet i forskjellige muskelgrupper:

Hypomimia - svakhet i mimiske muskler, når pasienten har problemer med å puste ut kinnene, smiler og lukker øynene;

Bulbar syndrom - et brudd på svelging, som fører til at pasienten hoster mens han spiser, knebler, nasal under en samtale, og talen hans blir uforståelig;

Tyggesvakhet - pasienten har vanskeligheter med å tygge mat, han blir fort sliten, og brudd på fôringsprosessen forverres av hengende underkjeven;

Svakhet i nakken og kofferten - det blir vanskeligere og vanskeligere for pasienten å holde hodet, som kastes eller henger ned;

Svakhet i lemmer - på grunn av det faktum at ekstensormuskulaturen hovedsakelig påvirkes, utvikler pasienten impotens etter tung anstrengelse.

Åndedrettsforstyrrelser manifesteres ved svekkelse av muskler i mellomgulvet, larynx og interkostal muskler. I dette tilfellet blir det nødvendig å koble pasienten til en ventilator. Pasienter legges inn på intensivavdelingen døgnet rundt, uavhengig av ukedag.

Sykdomsformer

Nevrologer skiller følgende former for myasthenia gravis hos voksne:

Den okulære formen av myasthenia gravis manifesteres av nederlaget til muskelfibrene som er ansvarlige for bevegelsen av øyebollet, løfter og holder det øvre øyelokket. Disse funksjonene svekkes med økende fysisk aktivitet, stressende situasjoner, etter å ha tatt antikolinesterasemedisiner.

Den bulbare formen av myasthenia gravis er preget av et brudd på prosessen med å tygge mat, svelge og snakke. Pasientens stemme blir hes, nasal. Siden ansiktsuttrykk minimalt uttrykkes, ser det ut til at personen ser mye yngre ut enn sin alder. Smilet hans ligner et glis.

Med den generaliserte formen av myasthenia gravis påvirkes alle muskler. De blir gradvis involvert i den patologiske prosessen. Først forstyrres øyebollene, deretter funksjonen til ansikts- og nakkemuskulaturen. Etter en stund er muskulaturen i muskuloskeletalsystemet involvert i den patologiske prosessen.

En myasthenisk krise kan utvikle seg uavhengig av sykdomsform og alvorlighetsgraden av bevegelsesforstyrrelser. Pasienten har plutselig dobbeltsyn, alvorlig svakhet og nedsatt larynxaktivitet. Det blir vanskelig for ham å snakke, puste, svelge. Pulsen blir raskere. Spytt øker. I alvorlige tilfeller utvider pupillene seg, hjertefrekvensen øker, lammelse oppstår mens følsomheten opprettholdes.

En sjelden type myasthenia gravis er Lambert-Eaton syndrom. Sykdommen er preget av nedsatt nevromuskulær overføring. Dette fører til tretthet, myalgi (muskelsmerter), lammelse av okulomotoriske muskler, autonome lidelser. Dette syndromet utvikler seg hos pasienter med småcellet lungekreft og andre ondartede svulster. Pasienter har ofte problemer med å reise seg fra sittende eller liggende stilling.

Myasthenia gravis, eller pseudoparalytisk myasthenia gravis, utvikler seg mot bakgrunnen av dysfunksjon i det endokrine systemet og autoimmune sykdommer - lupus, revmatoid artritt. Det er av følgende typer: medfødt, nyfødt, ung, generalisert myasthenia gravis hos voksne.

Barnas myasthenia gravis

Symptomer på myasthenia gravis hos barn skiller seg fra de hos voksne. Medfødt myasthenia gravis bestemmes allerede på fostrets intrauterine utvikling: det er nesten eller helt inaktivt. Etter fødselen, på grunn av det faktum at barnet ikke kan puste, dør han. Myasthenia gravis hos nyfødte manifesteres av følgende symptomer:

Babyen suger raskt melk. Munnen hans er konstant åpen, blikket er urørlig, svelging er vanskelig.

Tidlig barndom myasthenia gravis er diagnostisert hos barn under to år. Symptomene på sykdommen ligner på myasthenia gravis hos voksne:

Når luftveismusklene er involvert i den patologiske prosessen, blir barnet passivt. Hvis tyggemuskulaturen blir påvirket, kan han helt nekte å spise.

Barndom og juvenil myasthenia gravis rammer barn mellom to og ti år. Sykdommen oppdages oftere hos jenter. Symptomer ligner på sykdommer i tidlig barndom. Forskjellen ligger i diagnosen: et eldre barn er lettere å spørre om symptomer, noe som gjør at behandlingen kan begynne raskere.

Diagnostiske metoder

For å etablere en nøyaktig diagnose og finne ut årsakene til forstyrrelser i nervefunksjonen, gjennomfører nevrologer ved Yusupov sykehus en omfattende undersøkelse av pasienten. Det inkluderer:

Generell og nevrologisk undersøkelse;

Palpasjon, perkusjon og auskultasjon;

Nevrologiklinikere foreskriver følgende laboratorie- og instrumentstudier:

Klinisk og biokjemisk blodprøve;

Elektromyografi, som brukes til å vurdere tilstanden til musklene;

Genetisk screening for å etablere tilstedeværelsen av et mutasjonsgen i DNA-kjeden;

Elektronurografi, som kontrollerer hastigheten på overføring av impulser;

Magnetisk resonansavbildning, som gir data om tilstedeværelsen av thymus hyperplasi, svulstlignende svulster.

En utmattethetstest utføres også. Legen foreslår at pasienten raskt utfører tyggebevegelser med kjeven, svinger lemmer, klemmer og løsner hendene på hendene og knebøyer seg raskt. Når du utfører en proteintest, injiseres et spesielt stoff under pasientens hud. I løpet av en halvtime føler en person en betydelig fysisk gjenoppretting. Trettheten hans forsvinner. Denne tilstanden varer ikke lenge. Etter legemidlets virkning kommer symptomene på myasthenia gravis tilbake.

Dekrementtesten er en metode for å studere prosessen med overføring av nevromuskulære impulser. Det tar sikte på å studere fem muskelgrupper. Hver av dem er påvirket av en kunstig provokatør som forårsaker en rytmisk sammentrekning av muskelfibre. Svarprosenten vil være lav for enhver form for myasthenia gravis.

For å gjennomføre en serologisk test donerer pasienten blod for å oppnå serum 4 timer før et måltid. Laboratorieassistenter utfører et enzymimmunoanalyse. Med denne testen oppdages antistoffer mot acetylkolinreseptoren hos 90% av pasientene med myasthenia gravis..

De farmakologiske diagnostiske kriteriene inkluderer proserintest. Leger bruker proserin eller Kalimin-forte for det. Hos 15% av pasientene med myasthenia gravis er bevegelsesforstyrrelser fullstendig kompensert under prosedyren..

Kompleks terapi

Nevrologer ved Yusupov sykehus behandler myasthenia gravis med de nyeste legemidlene som har en effektiv effekt og har et minimalt spekter av bivirkninger. Alle medisiner er registrert i Russland. Takket være samarbeidet med legene på Yusupov-sykehuset med forskningsinstitutter, har pasienter fra nevrologiklinikken en unik mulighet til å motta de nyeste medisinene som gjennomgår den siste fasen av klinisk forskning..

Nevrologer bruker følgende farmakologiske medisiner for å behandle myasthenia gravis:

I de fleste tilfeller velger leger i nevrologiklikken en tretrinns taktikk for behandling av myasthenia gravis. Det inkluderer kompensasjon av nevromuskulær overføring, korreksjon av autoimmune lidelser og effekter på tymuskjertelen. Kompensasjon av nevromuskulær overføring utføres med kaliumpreparater. De forbedrer syntesen av acetylkolin. Legemidler fra denne farmakologiske gruppen kan brukes i alle stadier av behandlingen. Med lange perioder med remisjon er de foreskrevet for å forhindre forverring.

Pulsbehandling med glukokortikoider utføres av nevrologer med ineffektivitet av tidligere medisiner, i forberedelsene til kirurgi og for å bekjempe bulbarkomplikasjoner. Legen beregner doseringen individuelt for hver pasient.

Cytostatika brukes til å påvirke tymuskjertelen. I tilfelle kriser eller respirasjonssvikt på Yusupov sykehus, gjennomgår pasienter med myasthenia gravis plasmaferese. En av de nye behandlingsmetodene er kryopherose. Bruken av lave temperaturer lar deg rense blodet og kvitte seg med skadelige stoffer.

For behandling av myasthenia gravis, immunosorpsjon (ekstraksjon av antistoffer fra blodet), gammastråling av thymus (eksponering for thymuskjertelen med radioaktiv stråling), brukes fysioterapiprosedyrer:

Stimulering av muskler med elektrisk strøm;

Hvis konservativ terapi er ineffektiv, utfører kirurger tymektomioperasjon - fjerning av tymuskjertelen. Det er tre hovedmetoder for å utføre denne kirurgiske inngrepet:

Transternal - thymus fjernes gjennom et snitt i brystbenet;

Transcervikal - fjerning av thymus utføres gjennom et snitt i bunnen av nakken;

Robotkirurgi - operasjonen utføres ved hjelp av robotarmer.

75% av pasientene har betydelig forbedring i helsen etter operasjonen.

Kostholdsterapi og livsstilskorrigering

For pasienter med myasthenia gravis foreskriver nevrologer spesiell diettbehandling. Hensikten er å øke kroppens beskyttende funksjon. Måltidene skal ha høyt kalium, fosfor, kalsium og vitaminer.

Fet og stekt mat, røyking, hermetisk mat er ekskludert fra menyen. Pasienter anbefales å slutte å drikke alkohol. Pasienter bør også følge følgende legens anbefalinger:

Å nekte fra dårlige vaner;

Kontroll kroppsvekt;

Reduser tiden i direkte sollys;

Unngå fysisk og følelsesmessig overbelastning;

Alternativt arbeid med hvile.

Uten å konsultere den behandlende legen, bør pasienter med myasthenia gravis ikke bruke følgende medisiner: diuretika, fluorokinoler, beroligende midler, antipsykotika, medisiner som inneholder fluor, magnesium, kinin.

Forebygging og prognose

Sykdommen er kronisk, men legene ved nevrologiklinikken på Yusupov-sykehuset utfører tilstrekkelig behandling for å forhindre progresjon av sykdommen og utviklingen av komplikasjoner:

Krise med åndedrettsstans;

Lammelse av individuelle muskler eller deres grupper;

Forstyrrelser i tale og synsfunksjoner;

Sykdommer i muskler og skjelett.

Myasthenia gravis forverrer en persons livskvalitet. Hos mennesker øker irritabilitet, apati kan forekomme. For at tilstanden skal være stabil, bør pasienten være under oppsyn av en nevrolog, overvåke tilstanden og søke råd når nye symptomer dukker opp. Han må hele tiden overvåke nivået av blodtrykk, blodsukker.

Fysisk aktivitet bør være moderat. Pasienten anbefales å gjøre øvelser, gå turer i frisk luft. Det er viktig å følge behandlingsregimet som legen har foreskrevet, ta medisiner i tide, observere dosene medikamenter som er anbefalt av nevrologen..

Prognosen for okulær myasthenia gravis er mest gunstig. Langvarig remisjon kan oppnås med nøye valgt terapi. Muskel- og skjelettlidelser fører ikke til døden, men forstyrrer pasientens livskvalitet. De farligste konsekvensene observeres når luftveisfunksjonen er svekket. Pasienten kan kveles eller kveles av maten. Leger ved gjenopplivnings- og intensivavdelingen i alvorlige tilfeller av sykdommen utfører kunstig ventilasjon av lungene ved hjelp av pusteutstyr i ekspertklasse.

For å diagnostisere myasthenia gravis i et tidlig stadium av sykdommen, når de første tegnene på muskeldysfunksjon vises, kan du avtale en avtale med en nevrolog på Yusupov Hospital online eller ved å ringe. Kontaktpersonspesialistene vil velge et passende tidspunkt for deg å konsultere en ledende spesialist innen patologi i det nevromuskulære systemet.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en autoimmun sykdom preget av nedsatt nevromuskulær overføring og manifestert av svakhet og patologisk utmattelse av striated muskler.

Som et resultat av denne lidelsen blir sunne muskler svake, noe som fører til muskellammelse. Praksis viser at med denne patologien kan alle muskler påvirkes, men ofte blir øyemuskulaturen påvirket, litt sjeldnere - ansikts-, labial og lingual, så vel som muskler i svelget, strupehodet og nakken. Med nederlaget til luftveismuskulaturen, så vel som musklene i bagasjerommet og lemmer, oppstår generalisert myasthenia gravis - en veldig farlig tilstand som til og med kan føre til døden.

For første gang ble sykdommen beskrevet i 1672 av en engelsk lege, en anatomisk spesialist Thomas Willis. Antall tilfeller av påvisning av myasthenia gravis vokser jevnt og er for tiden 5-7 personer per 100 000 innbyggere.

Ifølge statistikk lider kvinner av myasthenia gravis mye oftere enn menn (70% til 30%), sykdommen manifesterer seg først vanligvis i ungdomsårene, men er mest uttalt i en alder av 20-30 år. Sykdommen har en autoimmun natur, derfor brukes hormonbehandling til behandling.

Forresten, denne sykdommen diagnostiseres ikke bare hos mennesker - myasthenia gravis blir ofte registrert hos hunder og katter..

Årsaker til myasthenia gravis

Til dags dato er ikke årsakene til myasthenia gravis fullstendig forstått. I medisinsk praksis er tilfeller av familiær myasthenia gravis diagnostisert, men arveligheten til sykdommen er ikke bevist. Ganske ofte blir pasienter med astenisk bulbar lammelse diagnostisert med hyperplasi eller svulst i tymuskjertelen. En faktor som bidrar til utviklingen av myasthenia gravis er penetrering av virus og mykoplasmer i menneskekroppen..

Det viktigste patogenetiske trekk ved denne sykdommen er dysfunksjon av nevromuskulær overføring, som bestemmer de karakteristiske kliniske manifestasjonene. Den synaptiske blokken er assosiert med en svikt i syntesen av acetylkolin. I blodserumet bestemmes antistoffer mot skjelettmuskler og epitelceller i tymuskjertelen, dette gir grunnlag for å klassifisere myasthenia gravis som en autoimmun sykdom..

Resultatene av studien av årsakene til utvikling av myasthenia gravis viser at utilstrekkelige nivåer av kalium i kroppen, hyperfunksjon i skjoldbruskkjertelen og hormonell ubalanse øker risikoen for denne sykdommen betydelig..

Myasthenia gravis symptomer

Svakhet og ekstrem tretthet kan påvirke enhver muskel i menneskekroppen. Oftere - muskler i ansiktet og nakken.

De karakteristiske symptomene på myasthenia gravis (se bilde) er:

• ptose (hengende øyelokk)
• dobbeltsyn;
• nese stemme og tale lidelser;
• svelgevansker, tretthet i tyggemuskulaturen;
• utmattelse i nakkemuskulaturen (det er vanskelig å holde hodet rett);
• svakhet i armer og ben.

Symptomer vises etter anstrengelse, og til og med etter det mest minimale. Jo større belastning, jo dårligere er pasientens tilstand. For eksempel er taleforstyrrelser i begynnelsen minimale - en person er litt nese, men uttaler ord ganske tydelig, begynner så å "svelge" individuelle lyder, og kan da ikke snakke i det hele tatt. Hvil kan redusere disse symptomene. Symptomene er spesielt alvorlige 3-4 timer etter å ha våknet.

Avhengig av manifestasjonene skilles følgende former for sykdommen:

• øye (sykdommen manifesteres bare ved hengende øyelokk, dobbeltsyn; for slike pasienter er vanligvis behandling med antikolinesterasemedisiner tilstrekkelig);
• bulbar (forstyrrelser i tale, tygge, svelge, puste - faren for denne formen er at pustevansker kan vokse raskt);
• generalisert (skade på alle muskler, det er denne formen for myasthenia gravis som er ment når de snakker om myasthenia gravis eller Erb-Goldflam sykdom; sykdommen påvirker alle muskler, fra ansikts- og nakkemuskulatur til muskler i armer og ben);
• lynrask (den farligste formen, siden den fører til funksjonshemming og til og med død, er den vanligvis forårsaket av en ondartet svulst i tymuskjertelen, alle muskler er berørt, inkludert skjelettmuskulatur, mens terapien rett og slett ikke har tid til å utøve sin effekt, det er rett og slett umulig å forhindre de farlige konsekvensene av myasthenia gravis).

Den generaliserte formen er mer vanlig, som vanligvis begynner med svakhet i ansiktsmusklene.

Symptomer hos barn

Et spesielt sted er okkupert av myasthenia gravis hos barn, hvis tidlige symptomer på utvikling har noen av sine egne egenskaper:

1) Medfødt myasthenia gravis. Rask tretthet i muskelsystemet kan mistenkes selv i utero under en ultralydskanning. Med myasthenia gravis er fosterbevegelser mindre aktive, eller til og med helt fraværende. Etter fødselen ligner symptomene på denne myasthenia gravis myasthenia gravis hos nyfødte. Døden oppstår på grunn av nedsatt spontan pust.

2) Myasthenia gravis hos nyfødte. Det forekommer hos de barna hvis mødre selv lider av myasthenia gravis. Det starter fra de første dagene i livet og kan vare i omtrent 2 måneder. Dens viktigste symptomer kan omfatte følgende:

• babyen er sløvere enn andre nyfødte,
• puster grunt,
• kveles med jevne mellomrom,
• ropet hans er svakt, mer som en knirk,
• han suger også dårlig og blir fort sliten,
• munnen hans er åpen,
• blikket er praktisk talt urørlig,
• i noen tilfeller kan svelging også være vanskelig.

Barnet er mer sannsynlig å dø av kvelning.

1. Tidlig barndom myasthenia gravis. Ifølge eksperter oppstår det i en alder av opptil 2 år, når det på bakgrunn av fullstendig helse begynner å oppstå synsproblemer: øyelokkene faller ufrivillig, blikk lammelse, strabismus utvikler seg. I noen tilfeller kan babyen nekte å gå, løpe, synes det er vanskelig å gå opp eller ned trappene, og ber ofte om armene. Avslag på å spise kan forekomme hvis tyggemuskulaturen er involvert.
2. Ungdommelig og barns myasthenia gravis. Det utvikler seg fra 2 til 10 år eller i ungdomsårene, hovedsakelig hos jenter. Blant de tidlige tegnene er det nødvendig å være oppmerksom på barnets klager om plutselig utmattelse, synshemming, vanskeligheter med jogging, gå lange avstander, huk, gjøre fysisk arbeid rundt huset.

Myasthenic krise

Myasthenia gravis er en kronisk sykdom, den utvikler seg stadig. Hvis pasienten ikke får riktig behandling, forverres tilstanden. En alvorlig form for sykdommen kan være ledsaget av utbruddet av myasthenic krise. Det er preget av det faktum at pasienten opplever en skarp svakhet i musklene som er ansvarlige for svelging og bevegelse av mellomgulvet. På grunn av dette er pusten vanskelig, hjertefrekvensen øker, spytt observeres ofte. På grunn av lammelse av luftveismusklene kan pasienten dø.

I tilfelle en overdose av antikolinesterasemedisiner, kan det oppstå en kolinerg krise. Det uttrykkes i en bremsing av hjerterytmen, salivasjon, kramper, økt tarmmotilitet. Denne tilstanden truer også pasientens liv, så han trenger medisinsk hjelp. Antikolinesterase-legemidlet må avbrytes, og dets motgift, en løsning av "Atropin", må injiseres intramuskulært..

Diagnostikk

Det er nødvendig å konsultere en nevrolog. Først og fremst vil legen undersøke pasienten, spørre om klager og andre identifiserte symptomer. Under den første undersøkelsen av en pasient er det ganske vanskelig å identifisere myasthenia gravis, fordi symptomene ligner på mange andre sykdommer. Derfor gjennomføres en omfattende undersøkelse.

Den enkleste og mest verdifulle metoden for diagnostisering av myasthenia gravis er en proserintest. Når du utfører denne testen, injiseres pasienten subkutant med en løsning av proserin (0,05%, 1-2 ml), og etter 20-30 minutter undersøker nevrologen pasienten på nytt, og bestemmer kroppens reaksjon på prøven. Neserin blokkerer kolinesterase, hvis økte aktivitet fører til forstyrrelse av de nevromuskulære forbindelsene, derfor forsvinner symptomene på myasthenia gravis raskt, og personen føler seg helt sunn. Det skal bemerkes at effekten av proserin, selv om den er kraftig, er kortvarig, derfor brukes den ikke til behandling, men for diagnose er den uunnværlig.

Også for diagnose utføres følgende studier:

• Elektromyografi (dekrementstest) - registrering av bioelektriske potensialer i skjelettmuskulaturen. Det anbefales å utføre elektromyografi to ganger: først, før proserintesten, deretter 30-40 minutter etter det, siden dette kan avsløre et brudd på nevromuskulær overføring.
• Elektronurografi - en studie av hastigheten på impulser som går gjennom nervene.
• En blodprøve for spesifikke antistoffer, noen ganger er det også nødvendig med en biokjemisk blodprøve.
• Genetiske studier - utført for å identifisere medfødt myasthenia gravis.
• Beregnet tomografi av mediastinumorganene - for å undersøke thymuskjertelen for å øke volumet eller tilstedeværelsen av en svulst (thymoma).

For diagnosen myasthenia gravis er det utviklet spesielle tester (tester) som gjør det mulig for nevrologen å identifisere sykdommen i de innledende stadiene. Selv om du kan utføre slike tester selv hjemme:

1. Åpne og lukk munnen raskt innen 40 sekunder - normalt bør du ha tid til å gjøre 100 sykluser av slike bevegelser, og med muskelsvakhet, mye mindre.
2. Du må ligge på ryggen, løfte hodet litt og holde det i vekt i 1 minutt.
3. Gjør 20 knebøy med lik amplitude.
4. Klem og løsne hendene raskt - ofte på grunn av muskelsvakhet i myasthenia gravis, fører denne øvelsen til hengende øyelokk..

Differensialdiagnose utføres med sykdommer med lignende symptomer: bulbar syndrom, encefalitt, hjernehinnebetennelse, hjernens gliom, hemangioblastom, Guillain-Barré syndrom, etc..

Behandling av myasthenia gravis

Hovedmålet med behandling av myasthenia gravis er å øke mengden acetylkolin. Det er ganske vanskelig å syntetisere denne komponenten, derfor brukes medisiner i behandlingen for å forhindre ødeleggelse av den. For dette formål brukes medisiner som inneholder neostigmin i nevrologi..

Hvis sykdommen utvikler seg raskt, foreskrives medisiner som blokkerer immunresponsen, dette er behandlingen i dette tilfellet.

Når du velger medisiner, bør du huske på at medisiner som inneholder fluor er kontraindisert for myasthenics. For personer over 70 år fjernes thymuskjertelen. I tillegg velges medisiner for å blokkere individuelle symptomer - rykninger i øyelokket, stopp av salivasjon etc..

“Pulsbehandling” bidrar til å forbedre pasientens tilstand. Slik behandling innebærer bruk av hormonelle medisiner. Først foreskrives en stor dose kunstige hormoner, men gradvis avtar den og reduseres til "nei". Hvis det oppstår en myasthenisk krise, kan det være nødvendig med sykehusinnleggelse. Pasienter i denne tilstanden foreskrives plasmaferese og ventilasjon av lungene for å behandle symptomer..

En relativt ny metode for behandling av myasthenia gravis er kryopherose. Behandlingen innebærer å bruke lave temperaturer for å kvitte seg med skadelige komponenter i blodet. De gunstige stoffene i plasmaet går tilbake til pasientens blod. Metoden er trygg, siden det ikke er mulighet for smitteoverføring og forekomst av en allergisk reaksjon. Kryopherose forbedrer pasientens generelle tilstand. Etter 5-6 prosedyrer etableres et godt varig resultat.

Ofte under behandlingen foreskriver legene Kalimin - et antikolinesterasemiddel, også kjent som Mestinon, Pyridostigmin. Som med enhver autoimmun sykdom, er kortikosteroider foreskrevet, spesielt Prednisolon for behandling.

Folkemedisiner

Sammen med medikamentell terapi er det mulig å behandle myasthenia gravis hjemme med folkemedisiner for å akselerere utvinningen og lindre tilstanden. Imidlertid bør eventuelle alternative behandlingsmetoder avtales med observatøren..

1. Havre. Kornene vaskes grundig, fylles med vann i et volum på 0,5 liter. Deretter blir beholderen brent, blandingen kokt opp og dampet i minst en halv time. Videre, for å forberede infusjonen, bør du vente ytterligere 2 timer og fjerne havren fra varmen. Den resulterende buljongen tas en time før måltidene, minst 4 ganger om dagen. Varigheten av behandlingen er 3 måneder med en pause på 1 måned og ett kurs til.
2. Løk. Produktet i et volum på 200 gram (raffinert) blandes med 200 gram sukker og helles med vann i et volum på 0,5 liter. Sammensetningen er plassert på svak varme og kokt i 1,5 timer. Avkjøl massen, tilsett to ss honning og ta to ts tre ganger om dagen.
3. Hvitløk i mengden av tre hoder knuses og blandes med fire sitroner, en liter honning og linfrøolje (200 gr.). Alle ingrediensene må blandes grundig og tas daglig, en teskje tre ganger om dagen..

Retningsregler for myasthenia gravis

Hvis diagnosen stilles i tide, og pasienten følger alle legens forskrifter, endres hans ytelse og livsstil neppe. Behandling av myasthenia gravis består i konstant inntak av spesielle medikamenter og overholdelse av visse regler.

Det er forbudt for slike pasienter å sole seg, utføre tungt fysisk arbeid og drikke medisiner uten legens anbefaling. Pasienter bør absolutt vite hva kontraindikasjoner for myasthenia gravis er for å ta medisiner. Mange legemidler kan komplisere sykdomsforløpet eller utvikle en myasthenisk krise. Dette er slike medisiner:

• alle magnesium- og litiumpreparater;
• muskelavslappende midler, spesielt curariform;
• beroligende midler, antipsykotika, barbiturater og benzodiazepiner;
• mange antibiotika, for eksempel "Neomycin", "Gentamicin", "Norfloxacin", "Penicillin", "Tetracycline" og andre;
• alle diuretika, unntatt "Veroshpiron";
• "Lidokain", "Kinin", p-piller, antacida, noen hormoner.

Ernæring

Pasienter med sykdommen må justere kostholdet i samsvar med sykdomsstadiet. Kroppens beskyttende funksjoner svekkes, derfor spiller ernæring med myasthenia gravis en viktig rolle i utvinningen. Det er viktig å konsumere bakte poteter, rosiner, bananer og tørkede aprikoser. Det vil ikke skade å finne kilder for å oppnå slike sporstoffer som fosfor, kalsium.

Kalsiuminntaket må kombineres med fosfor, så det blir bedre assimilering av stoffer. Det er viktig å ta kaliumtilskudd og vitaminer.

Komplikasjoner

Ved hjelp av acetylkolin, som beskrevet ovenfor, fungerer også respiratoriske muskler hos en person. Derfor, på grunn av problemer med arbeidet med disse musklene, kan det oppstå en skarp pustebrudd, til og med å stoppe den. Som et resultat kan døden oppstå..

Voksne bør alltid være spesielt oppmerksomme på barnets klager. Med utviklingen av myasthenia gravis fra barndommen klager barnet ofte på at det ikke kan tråkke en sykkel, klatre i en høyde osv. Det er viktig å forstå årsakene til denne tilstanden, fordi med myasthenia gravis hos barn utvikler det seg plutselig respirasjonssvikt.

Prognose

Det er nesten umulig å forutsi det eksakte utfallet av denne sykdommen, siden det avhenger av mange faktorer: tidspunktet for utbruddet, klinisk form, kjønn og alder på pasienten, samt tilstedeværelse eller fravær av terapeutiske tiltak. Det mest gunstige forløpet forekommer i tilfelle av okular form av myasthenia gravis, og det alvorligste forløpet av sykdommen følger med den generaliserte formen.

Med riktig behandling og konstant medisinsk tilsyn har nesten alle former for denne sykdommen en gunstig prognose..

Myasthenia gravis

Uttrykket "myasthenia gravis" består av de greske ordene for "muskel" og "svakhet", det refererer vanligvis til en sykdom kjent som myasthenia gravis (latin - alvorlig, alvorlig) - en kronisk autoimmun sykdom som manifesterer seg i en gradvis økning i muskelsvakhet og unormal utmattelse.

En rekke muskelgrupper kan være involvert i den patologiske prosessen - muskler i lemmer, tygging, svelging, oculomotor og andre. På et tidspunkt begynner en person å føle en merkelig utmattelse i musklene, noe som forstyrrer de vanlige bevegelsene. Etter hvile forsvinner utmattelsen, men dukker opp igjen i løpet av kort tid. Daglige endringer er en av de karakteristiske manifestasjonene av myasthenia gravis. Sykdommen fortsetter med vekslende remisjoner og forverringer.

Sykdommen kan utvikle seg hos mennesker av alle kjønn og alder, men de mest sårbare er kvinner fra 20 til 40 år og menn fra 50 til 70 år.

Synonymer: Erb-Goldflam sykdom, astenisk oftalmoplegi, astenisk bulbar parese.

Myasthenia gravis årsaker og risikofaktorer

Signalet fra hjernen til musklene går gjennom spesielle reseptorer ved hjelp av nevrotransmitteren acetylkolin. En nevrotransmitter er et mellomstoff som tar kontakt mellom hjernen og musklene. Ved å binde seg til reseptorer, instruerer det musklene om å trekke seg sammen. Acetylkolinreseptorer er plassert på den postsynaptiske membranen, som er en del av det nevromuskulære krysset. Med myasthenia gravis akkumuleres spesifikke antistoffer i blodet, som angriper den postsynaptiske membranen og ødelegger acetylkolinreseptorer, og forhindrer dermed signalet fra hjernen til musklene. Dette fører til en forverring i muskelfunksjonen, deres svekkelse - asteni.

Spesifikke antistoffer produseres på grunn av immunsystemets feilaktige handlinger, som av en fortsatt uklar grunn slutter å gjenkjenne kroppens egne celler, forveksler dem med fremmede, angriper dem, på grunn av hvilke de blir skadet og gradvis ødelagt. Sykdommer med en lignende patologisk mekanisme kalles autoimmun, en svikt kan oppstå i forhold til forskjellige typer celler. I tilfelle myasthenia gravis blir acetylkolinreseptorene til den postsynaptiske membranen utsatt for immunanfall.

Den eksakte årsaken til immunsvikt er ukjent, men det er fastslått at myasthenia gravis i mange tilfeller er assosiert med en dysfunksjon i tymus eller thymus. Denne lille kjertelen er plassert i den øvre delen av brystet og er et av de sentrale organene i immunforsvaret og det hematopoietiske systemet, der differensiering av T-lymfocytter, den viktigste forbindelsen til immunitet, finner sted. Etter all sannsynlighet forårsaker thymuskjertelen enten syntese av spesifikke antistoffer rettet mot acetylkolinreseptorer, eller vedlikeholder den. Hos de fleste pasienter med myasthenia gravis forstørres tymuskjertelen, og hos 15% er thymomer funnet - svulster i tymuskjertelen, som kan være både godartede og ondartede.

Sykdomsformer

Det er følgende kliniske former for myasthenia gravis:

Det er en dominerende lesjon av øyemuskulaturen og øyelokkets muskler (ofte er dette den første fasen av sykdommen, i fremtiden er også andre muskelgrupper involvert).

I dette tilfellet påvirkes musklene som er ansvarlige for å tygge og svelge, og tale lider også..

Påvirker musklene i lemmer, nakke og koffert, bulbar og okulære manifestasjoner er fraværende.

Alle skjelettmuskulaturen er involvert, noe som gjør det vanskelig å utføre de vanligste aktivitetene, inkludert tygging, svelging, uttale; lemmernes funksjoner er svekket. I fremtiden kan patologien også dekke musklene som er involvert i å puste, noe som utgjør en trussel mot livet..

Utvikler seg i et nyfødt barn av en mor som lider av asteni. Årsaken er mors spesifikke antistoffer som kommer inn i babyens blod. Denne tilstanden kan være farlig og krever nøye medisinsk tilsyn. Etter noen uker blir barnets blod renset for antistoffer, og symptomene på myasthenia gravis forsvinner.

En akutt tilstand som kan utløses av forskjellige årsaker, for eksempel bronkopulmonal infeksjon. Det er preget av en kraftig og betydelig forverring av pasientens tilstand, manifestert av ptose, asymmetrisk oftalmoparese, hypomimi, bulbar syndrom, luftveissykdommer, svakhet i lemmemuskulaturen.

Sekundær patologi som følger med noen sykdommer, for eksempel kreft i lungene, bronkier, mage, eggstokkene og andre typer ondartede svulster, forgiftning, en rekke smittsomme sykdommer (spesielt nevroinfeksjoner, for eksempel encefalitt).

Symptomer

Tilstanden utvikler seg gradvis, og ofte blir den ikke lagt merke til, siden den blir tatt for vanlig overarbeid. De første tegnene på myasthenia gravis er diplopi (dobbeltsyn) og ptosis (hengende øyelokk). Senere, etter noen måneder, og noen ganger år, dukker det opp problemer med å tygge og svelge. En person merker at han ikke blir i stand til å tygge og svelge mat, tale blir langsommere, neselyder dukker opp. Symptomene er verre om kvelden og etter trening, og avtar etter hvile.

Alle symptomer på myasthenia gravis kan deles inn i tre grupper: øye, muskler og luftveier.

Okulær inkluderer ptose, diplopi, oculomotoriske lidelser (et karakteristisk tegn på muskulær nystagmoid, som består i avviket fra øyebollene i ekstreme bortføringer når du fester blikket med å vende tilbake til stedet).

Muskulære muskler er preget av svakhet i forskjellige grupper av skjelettmuskler:

• svakhet i ansiktsmuskler (hypomimia) - et av de karakteristiske tegnene på myasthenia gravis; manifestert av vanskeligheter med å lukke øynene, smile, puste ut kinnene dine;
• bulbar syndrom - svelging er forstyrret (en person kveles ofte, hoster mens han spiser, mens væske kan strømme inn i nesegangene; problemer forverres når man spiser varm mat), nasalisme vises, tale blir utydelig;
• tyggemuskulaturens svakhet - det er slitsomt for en person å tygge mat, til det punktet at han noen ganger blir tvunget til å holde underkjeven med hånden slik at den ikke sank;
• svakhet i kofferten og nakken - det blir vanskelig å holde hodet, på grunn av hvilket det kan henge ned eller kaste seg tilbake, er det vanskelig å opprettholde holdning (bøyd stilling);
• svakhet i armene og bena - påvirker oftere ekstensormuskulaturen enn flexorene, oftere de proksimale musklene enn de distale. Svakhet øker etter trening, for eksempel etter å ha nådd bussen, har en person ikke krefter til å gå inn i den, kommer hjem etter jobb, kan ikke gå opp trappene.

Åndedrettssymptomer kan være forårsaket av svakhet i membranmuskulaturen, mellommuskulaturen, og noen ganger ved tilbaketrekking av epiglottis som et resultat av svekkelse av strupehalsmusklene. Det er vanskelig å puste inn, det er vanskelig å tømme halsen. I tilfelle pusteforstyrrelser trenger pasienten sykehusinnleggelse koblet til en ventilator, siden tilstanden er livstruende.

Funksjoner av kurset hos gravide kvinner

Det er vanskelig å forutsi hvordan graviditet vil påvirke myasthenia gravis. I henhold til tilgjengelige kliniske data, i omtrent en tredjedel av tilfellene, har graviditet ikke en signifikant effekt på sykdomsforløpet, i en tredjedel av tilfellene øker det symptomene, og i en annen tredjedel forbedres kvinnens tilstand tvert imot. Uavhengig av dette, bør alle gravide kvinner med myasthenia gravis være under spesiell obstetrisk oppsyn gjennom svangerskapet og under fødselen, og etter fødsel er det nødvendig med samme nøye tilsyn av en barnelege for nyfødte til moderens antistoffer forsvinner fra blodet..

Diagnostikk

Det er ikke alltid mulig å diagnostisere sykdommen umiddelbart, ofte besøker pasienten forskjellige leger i lang tid og prøver å finne ut årsakene til den rare trettheten. Diagnosen kompliseres ytterligere av at symptomene vanligvis ligner eller reduseres betydelig etter hvile.

Legens utseende kan antyde myasthenia gravis. Oppmerksomhet rettes mot ptose, bøyd holdning, stokkende gangart. Når de tar anamnese, sørger de for at symptomene endres gjennom dagen og med stress, de merker tilstedeværelsen av remisjoner (delvis eller fullstendig remisjon er karakteristisk for myasthenia gravis).

Diagnosen er bekreftet etter en undersøkelse, som inkluderer:

• analyse for antistoffer mot muskelspesifikk reseptortyrosinkinase;
• test med antikolinesterase-midler (Kalimin, Proserin);
• elektromyografi;
• muskelbiopsi med påfølgende morfologisk analyse av prøven (utført i diagnostisk vanskelige tilfeller).

Hovedmetoden er antikolinesterasetesten, som vanligvis brukes Proserin. Legemidlet administreres vanligvis subkutant i en dose som tilsvarer 0,125 mg / kg av pasientens kroppsvekt, tilstanden blir vurdert etter 30-40 minutter. Testen anses å være positiv hvis det er positive endringer: forsvinning av bulbar og øyesymptomer, gjenoppretting av muskelstyrke.

Etter å ha bekreftet diagnosen myasthenia gravis, utføres en beregnet eller magnetisk resonansavbildning av brystet for å identifisere en mulig svulst i tymus.

Differensialdiagnose utføres med arvelige former for myasthenia gravis, myastheniske syndromer (søk etter den underliggende sykdommen), amyotrofisk lateral sklerose, multippel sklerose, arvelige og inflammatoriske myopatier, Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten sykdom, paroksysmal myoplegi, strukturelle myopatier, sentrale nevroendokrine lidelser systemer (svulst, vaskulære sykdommer), kronisk utmattelsessyndrom, sekundær asteni.

Behandling av myasthenia gravis

Legemiddelterapi består i utnevnelse av medisiner som øker innholdet av acetylkolin (Kalimin, kaliumklorid), så vel som medisiner som undertrykker et altfor aktivt immunsystem (immunsuppressiva). I noen tilfeller er glukokortikoider indikert. Anabole steroider kan brukes som et valgmiddel i fravær av effekt fra andre legemidler (og det er kontraindikasjoner for kirurgi)..

I alvorlige tilfeller er intravenøs administrering av immunglobulin indikert, så vel som plasmaferese, en metode som lar deg rense blodet for spesifikke antistoffer som sirkulerer i det. Ved alvorlige luftveissykdommer er pasienten koblet til kunstig ventilasjon.

Kirurgi

Operasjonen er indikert når en svulst i tymuskjertelen oppdages - den berørte kjertelen fjernes (thymektomi). Imidlertid utføres thymektomi i noen tilfeller i fravær av thymoma. Som klinisk praksis viser, gjør det i mange tilfeller det mulig å redusere symptomene på myasthenia gravis og stoppe progresjonen (den kliniske effekten kan vises både umiddelbart og etter seks måneder til et år), men som enhver kirurgisk inngrep er operasjonen assosiert med en viss risiko, derfor anses den bare i alvorlige tilfeller, i fravær av effekten av konservativ terapi. Likevel er effektiviteten til operasjonen jo høyere, jo mindre tid har gått siden alvorlige symptomer oppstod..

Strålebehandling

For å undertrykke hyperfunksjonen i tymuskjertelen, kan dens bestråling være indikert. Denne metoden brukes til ubrukelige tymomer og andre kontraindikasjoner for kirurgi..

Generelle anbefalinger

For å forbedre effektiviteten av behandlingen, må pasienten overholde en rekke begrensninger:

1. Avbryte dårlige vaner (røyking kan forverre symptomene betydelig).
2. Begrens soleksponering.
3. Unngå overdreven fysisk aktivitet.
4. Oppretthold et optimalt arbeids- og hvile-regime for deg selv.

Noen medisiner anbefales ikke for pasienter med myasthenia gravis, inkludert:

• diuretika (med unntak av spironolaktoner);
• aminoglykosider, fluorokinoloner;
• magnesiumholdige medisiner;
• antipsykotika, beroligende midler, derivater av gamma-hydroksysmørsyre (unntatt grandaxin);
• muskelavslappende midler;
• fluorkortikosteroider;
• kininderivater; og flere andre.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Mulige komplikasjoner av myasthenia gravis inkluderer forskjellige lidelser forårsaket av svakheten til en bestemt muskelgruppe. Den farligste pusteforstyrrelsen.

Prognose

Myasthenia gravis er en uhelbredelig sykdom, men prognosen er betinget gunstig: med riktig behandling kan pasienten leve lenge og samtidig opprettholde en akseptabel livskvalitet. For øyeblikket har denne sykdommen sluttet å betraktes som dødelig, og før effektiv terapi kom, døde rundt 70% av pasientene. I fravær av behandling utvikler symptomene på myasthenia gravis seg, det er en generalisering av prosessen med involvering av luftveismusklene, noe som kan forårsake død.

Forebygging

Siden det ikke er kjent hva som er utløsermekanismen for den immunforstyrrelsen som ligger bak utbruddet av myasthenia gravis, har ikke spesifikk forebygging blitt utviklet. Ikke-spesifikke forebyggende tiltak inkluderer alt som styrker og støtter immunforsvaret som kombineres til konseptet med en sunn livsstil.

Video

Vi tilbyr for visning av en video om artikkelen.